这种病比较少见，是一种由于红细胞内在缺陷所引起的慢性溶血性贫系诶可伴有与睡眠有关的间歇性血红蛋白尿发作和全血细胞减少症。
阵发性睡眠性系诶蛋白尿多发生于青壮年，20～40岁的人易发病，大多以隐袭性发病。常见的症状是贫血和较轻微的出血倾向，即睡眠后发阵发性血红蛋白尿，病人的尿呈酱油色或葡萄酒色，同时伴有发热。血红蛋白尿一般每月发作1-4次，有时连续发作好几次，但也有的发作次数比较少，一年发作1-2次。随着病情的进展发作也越频繁，症状也越发明显。
这种病在起病之前往往有诱发因素，如某些药物（铁制剂、阿斯匹林、维生素C、氯丙嗪等）以及感染、输血、过度疲劳、情绪波动、饮酒、预防接种、手术等原因。除血红蛋白尿症状之外，还有腹痛、腰背痛、头痛，伴有寒战、高热。应当明确的是阵发性睡眠性血红蛋白尿，尿色深红，但如只查尿中见不到红细胞不要忽略了血红蛋白尿。尿中血红蛋白的增多，则提示这种病的可能，如果知道自己患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，应尽量避免其诱发因素。
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