本病于1993年由Bietti首先报道，国内相对比较多见，群体发病率约1/2400。发病年龄20---40岁，双眼病变大致对称，并同步发展。男性多于女性，男女比率为4:1
诊断与鉴别：
根据典型眼底改变，诊断本病并不困难。但应与白点状视网膜变性相鉴别。白点状视网膜变性眼底可见分布均匀、边界清楚、大小几乎相等的白色斑点，黄斑部不受侵犯；与本病的结晶样闪光亮点密集于后极部等情况截然不同。
病因：
本病是一种与原发性视网膜色素变性有关的常染色隐性遗传疾病，少数患者前辈有近亲结婚史。
临床表现：
视力下降或夜盲，或者两者兼有。也有无自觉症状，因眼底检查才被发现。视野检查：早期可有中心暗点或旁中心暗点，完全或不完全环形暗点；晚期向心性缩小，甚至呈管状视野。早期暗适应明显下降。EOG早期即有异常，ERG早期正常，晚期可有红绿色盲或全色盲。
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