无色素性视网膜色素变性

2008-07-21

无色素性视网膜色素变性：指有典型的夜盲、视野损害、视网膜血管变细和蜡样视神经萎缩。 ERG 不能记录，但无色素沉着，或在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素沉着，故称为无色素性视网膜色素变性 。有人认为该型是是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素沉着并失明。因此，不能构成单独临床类型，但是确有始终无色素改变者。本病的遗传方式可能与典型的色素变性相同，也存在显性隐性性连锁隐性遗传三型。