视网膜色素变性的临床表现
视网膜色素变性可简单地分为原发性和继发性两大类型。原发性视网膜色素变性称为RP。继发性视网膜色素变性往往是由于葡萄膜炎、视网膜脱离及眼外伤等眼病引起的,不具有遗传性。
RP患者最早的自觉症状为夜盲,而且夜盲多发生在视网膜表现出色素病变之前。
本病有以下主要临床表现:
(1) 夜盲及视野缩小:夜盲是本病最早期症状,多出现于青春期。病程进展缓慢,中心视力不受影响且常可保持很长时间。随着病情的发展,逐渐发生视野缩小。晚期形(典型RP的彩色眼底照片) 成管状视野,最终可失明。因此,有夜盲症状者,必须进行眼底、暗适应、视野、眼底血管荧光造影(FFA)以及眼电生理的检查。
(2) 眼底改变:早期体症不明显,随病情发展,逐渐出现以下变化:①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细,尤以动脉为甚。后期可呈线条状。③视网膜色素沉着,开始发生在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着,随着病情的不断发展,病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展,色素越来越多,但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。
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