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垂体性闭经

指垂体分泌功能障碍和器质性病变所致的闭经,包括垂体前叶功能减退症、垂体肿瘤、空(泡)蝶鞍综合征、高泌乳素血症及原发性垂体促性腺激素缺乏症。

1.垂体前叶功能减退症(Sheehan综合征):除继发性闭经外,病史中有产后出血、感染、休克史,量早表现为产后无乳汁分泌,继之闭经,第二性征及性器官明显萎缩。实验室检查各种促性素值皆低于正常。其他内分泌测定T3、T4、TSH、E2、皮质醇等均为低值。

2.垂体肿瘤:垂体肿瘤最常见为垂体前叶肿瘤,是引起闭经的最常见的器质性病因,可分为催乳激素腺瘤(闭经溢乳综合征)、生长激素腺瘤(巨人症或肢端肥大症)、促肾上腺皮质激素瘤(柯兴综合征)、无功能垂体腺瘤、促性腺激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤等。凡直径小于10mm称微腺瘤,大于l0mm者称巨腺瘤。内分泌症状视瘤细胞分泌功能与垂体正常组织受损害况而定。

(1)临床表现:垂体肿瘤起病缓慢而隐匿,早期可无症状。

①闭经和月经紊乱:依发病年龄而不同,青春期前发病者表现为原发性闭经,青春期后发病者表现为继发性闭经。月经紊乱表现为月经稀发,经量少或不规则阴道出血。

②泌乳:为本病主要症状,但多数病人未必出现。多为双侧性,也可呈现单侧性。

③头痛:早期为持继性钝痛。位于两额部、前额、眼球后或鼻根部,也可呈胀痛伴阵发性加剧。如头痛剧烈,呈弥漫性并呕吐,提示肿瘤侵犯面广,引起颅内压升高所致。

④视力障碍及复视:垂体肿瘤的早期症状为视野缺损,多为两颈侧偏盲,由于肿瘤向鞍上扩展,压迫视神经交叉所致,亦有一侧性或两侧性视力减退,甚至失明。

⑤脑脊液鼻漏及鼻船:由于肿瘤破坏蝶鞍鞍底及蝶窦所致。

⑥其他:有体重增加、水肿、巨人或肢端肥大、毛发脱落、多毛等。 

(2)特殊检查

①X线检查:头颅正例位及断层片:显示蝶鞍增大,鞍底下陷,有双底,鞍背变薄向后竖起,蝶鞍变形,入口增大如杯状,骨质常被吸收、破坏。可通过头侧位断层相测量蝶鞍前后径、深度及宽径,并计算其体积。正常垂体只占蝶鞍体积的50%。

②CT及MRI检查:有助于早期发现垂体微小腺瘤。

②气脑造影:表现为鞍上池和第三脑室前部受压变形,有时气体可勾画出肿瘤的部分轮廓。

④FSH、LH、TSH、ACTH及GH:血浆水平均低于正常低限,显示垂体功能减退。

⑤PRL:PRL>100ftg儿,则垂体肿瘤可能性很大。

⑥垂体兴奋试验:可区别病变在下丘脑或垂体。

                

⑦垂体、甲状腺功能检查:如注射TSH后无明显增高表示垂体储备功能不足。基础代谢率降低,在-15%~-35%之间;血清蛋白结合碘低于正常;甲状腺吸131碘率降低;血测定T3、T4低于正常。促甲状腺激素兴奋试验(以甲状腺吸131碘率作为指标)不明显。

⑧垂体、肾上腺皮质功能检查:24小时尿17–羟皮质类固醇及17–酮类固醇显示正常,有时偏低,严重者更低。对促肾上腺皮质激素的反应可正常,有时偏低,严重者无反应。对甲毗酮试验反应可正常、减弱以至消失。

3.空(泡)蝶鞍综合征(empty sella综合征):表现于原发性或继发性闭经,病人多肥胖少数有头痛、鼻溢。由先天性蝶鞍硬膜横腮缺陷,使蛛网膜下腔扩张并向蝶鞍突出形成疝,致脑脊液压力压迫垂体前叶,甚至被压扁;或由垂体瘤的手术、放射治疗后形成垂体窝疤痕,可继发蛛网膜下腔突出于蝶鞍内,形成继发性空蝶鞍所致。FSH及LH偏低,PRL正常。确诊靠脑室充气造影术或磁共振成像术。

4.高泌乳素血症(Hyperprolatinemia,HPRLPRL升高(>25ng/ml)闭经溢乳、无排卵和不孕为特征的综合征。大多

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