先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。
(一)遗传因素 无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见。同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7、8岁时髋关节已完全正常。
(二)韧带松弛因素 近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素。在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素。同时,Andren、Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化。但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别。因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。
(三)体位与机械因素 髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲、外旋、膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮。可出现髋关节脱位畸位。
出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素。如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。
【病理改变】
先天性髋关节脱位的病理变化包括骨质变化及周围软组织改变两部分:
(一)骨质变化 髋关节发育不良是根本的变化,这种变化包括髋臼、骨盆、股骨头、股骨颈,严重者还可影响到脊柱。
1.髋臼 安全性髋关节脱位者出生时尚属正常,而有髋臼外上缘外有切迹,随着生长发育髋臼逐步变狭而浅,呈三角形。髋臼唇盂增厚,由于股骨头的不断挤压可造成内翻或外翻,髋臼后上方由于股骨头的挤压形成假臼,髋臼前缘内上方往往可见一缺损。髋臼由于没有股骨头的造模作用而发育不良,髋臼逐渐变小,变浅,臼底充满脂肪纤维组织,圆韧带经过不断牵拉往往增厚肥大充塞于髋臼中。
2.股骨头 新生儿的股骨头为畸形,表面有光滑的软骨面,而后由于脱位于髋臼外,股骨头的形状可逐步改变,头可变大或变小,呈尖锥形或葺形,股骨头受压处往往出现部分股骨头扁平。股骨头骨骺出现迟缓。有时应用强大暴力手术复位,由于髋臼与股骨头不相适应,对股骨头的压力过大,可造成股骨头无菌性坏死。
3.股骨颈 由于髋关节脱位,股骨颈一般变短而粗,是肢体缩短的一个原因。股骨颈前倾角变大,据Caffey报道正常新生儿前倾角为25°,以后逐步减少至5°~15°之间,当股骨头外移后,由于正常肌力作用,向股骨头向前旋转,前倾角因而增大,一般在60°~90°之间。如果能早期复位,前倾角多能逐步自行纠正。尤其在1岁以内得到复位者几乎都能恢复正常。
4.骨盆和脊柱 脱位一侧的骨盆往往伴有发育不良情况,髂翼较斜,坐骨结节较分开。在两侧脱位时,以上病变存在外,骨盆向前倾斜而使腰前突弧度增加,有时可以出现侧弯。
(二)软组织变化 这是指所有一切髋关节周围的软组织包括皮肤、筋膜、肌肉、肌腱、关节囊、韧带以及髋关节内盘状软骨,其中以关节内盘状软骨、关节囊与肌腱最重要。
1.盘状软骨(Limbus)正常14.8mm的胚胎,髋关节是一堆间质细胞,此后
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