鼻腔恶性黑色素瘤的预后不良，无法彻底治愈，对本病的治疗主要以手术广泛切除为主，伴有颈淋巴结转移者，加根治性颈廓清术，术后配合放射治疗等综合治疗。虽然多数手术不能彻底治愈，但可提高生存率。
发病部位也是影响预后的一个因素，发生在鼻窦者预后最差，发生在鼻腔者预后较好。鼻恶性黑色素瘤对放射不敏感，所以单纯放射治疗效果差，只作为手术前或手术后配合治疗，对晚期病例可行姑息性的放疗。手术或放疗后的复发病例、不能手术的晚期病人可行化疗。另外激光治疗也可获得一定效果。此外，近年来出现的免疫治疗，例如特异性免疫治疗，用恶性黑色素瘤疫苗注射；过继性免疫治疗，用转移因子或白细胞介素-2作皮下注射。
鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤预后差，5年生存率为10%～30%。本病生存率低的原因可能是：临床症状缺乏特异性或此病临床较少见以至临床医生对此病认识不足，误诊率高是其原因之一；解剖学上的限制不利于肿瘤的根治性切除，导致局部复发率高，同时鼻腔的血管、淋巴管丰富，促使肿瘤细胞的早期扩散转移。因此早期正确的诊断和合理治疗是提高患者治愈率和生存率的关键。
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