鼻窦的恶性黑色素瘤是罕见的。尽管其通常为侵袭性的，但不能预测其生物学行为。根据伯明翰地区癌症统计资料，恶性黑色素瘤占非上皮性恶性肿瘤的18%，和所有鼻腔恶性肿瘤的2.4%。据估计，所有恶性黑色素瘤的20%发生在头颈部，而不倒10%发生在口腔和上呼吸道粘膜。大约3%的粘膜黑色素瘤累及鼻窦区。发病的高峰年龄为40~70岁。解剖学部位，按发病多少排列为：鼻中隔、鼻腔侧壁、中和下鼻甲、前庭和窦腔（筛窦和上颌窦）。鼻腔黑色素瘤中的色素变化不定，在临床检查时，常不明显。
组织学检查，恶性黑色素瘤与皮肤的恶性黑色素瘤相似，具有多样的细胞结构和类型。侵袭的深度或向周围的扩散，在多数鼻窦黑色素瘤中不是重要的，因为多数肿瘤在确诊时已经扩散。黑色素瘤可以发生在表面粘膜。尚无鼻窦恶性黑色素瘤与痣有关的报道。确诊可以应用Fontana染色显示黑色素，用高锰酸钾先将色素漂白，然后用草酸盐和阴性的含铁血黄素染色。免疫过氧化物酶染色，S-100蛋白和HMB-45蛋白有助于鉴别黑色素瘤细胞。角蛋白标记物和白细胞共同抗原（LCA）抗体有助于证实或排除其他的诊断。电镜检查，通过细胞浆内存在前黑色素瘤小体确诊。鼻腔恶性黑色素瘤可以局部复发，在无瘤生存期后可发生远处转移。恶性黑色素瘤可以很罕见地转移到鼻窦区。
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