原发于鼻腔鼻窦的黑色素瘤临床上较少见,占全身黑色素瘤的2%。粘膜黑色素瘤的恶性程度高于皮肤。早期不易诊断且误诊率高,易复发,预后也较差。
鼻腔鼻窦黑色素瘤起源于神经嵴产生的黑色素细胞。目前病因仍不明确。本病易误诊为鼻息肉、血管瘤等鼻腔其他肿瘤,特别是无色素者更易误诊。用光镜观察及免疫组化检测,是对恶性黑色素瘤早期诊断的重要手段。其中免疫组化中HMB45及S-100为黑色素瘤的特异性 标记物。鼻窦CT或MRI对病变的范围及了解肿瘤对周边组织的侵犯程度以及指导手术具有非常重要的意义。手术是治疗黑色素瘤的最佳方法。对于局部复发的患者,可以行再次手术补救,广泛切除后仍有好的生存率。
以往认为黑色素瘤对放疗、化疗不敏感,术前术后很少用或不用放疗。近年来随着放疗技术的不断更新发展,国内外均较多采用不同形式的放疗方法,放疗具有缩小肿瘤体积和减轻局部复发的作用。化疗对黑色素瘤的治疗效果一直未有明确的研究报道。免疫治疗前景十 分广阔,椐国内外研究发现,用大剂量白介素-2对黑色素瘤有较显著疗效。黑色素瘤因复发率高,易转移而预后较差。综合分析预后可能与以下因素有关:早期诊断、早期治疗能提高生存率,预后相对好;手术切除是否广泛彻底,与生存率呈正相关;发生远处转移的死亡率高;术后辅以放疗、化疗及免疫治疗的存活率高于单纯手术治疗。
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