恶性黑色素瘤由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。原发性黑素瘤均由表皮内的黑素细胞增生所致,其表现为色素浓重的逐渐增大的结节,周围可绕以红晕。其发病率虽较基底细胞癌、鳞状细胞癌低,但恶性度大,转移发生早,死亡率高。
恶性黑素瘤(Malignant melanoma简称恶黑)为起源于黑素细胞的恶性肿瘤,多发生于皮肤,其发病占皮肤恶性肿瘤的第三位。
恶性黑色素瘤好发于白色人种。澳大利亚的QueenS-Land是世界上著名的恶性黑色素瘤高发地区。我国恶性黑色素瘤的发病率不高,但由于医生及病人对其严重性认识不足,一般在就诊时往往已为时太晚,治疗效果极不满意。本病好发于30~60岁。罕见的幼年性恶性黑色素瘤Spity报道了13例,年龄为1.5~12岁。年龄小者一般其恶性程度较低,手术切除后预后较好。在发病性别上几乎无差别,唯病灶部位与性别有关,发生在躯干者以男性居多,发生在肢体者女多于男,尤以面部雀斑型黑色素瘤多见于老年妇女。
【病因学】
不十分清楚。日光照射是一危险的因素,尤其白种人皮肤日光过度照射以后易患此病。局部外伤刺激也是常见的原因。此外,还与色素痣恶变有关,有人统计约占10%。其他可能有关的原因有遗传,患者免疫反应低下及病毒感染等。
【病理改变】
恶性黑素瘤的典型病理特征是在真皮表皮交界处不不典型的黑素细胞增生,且瘤细胞侵犯表皮和真皮。瘤细胞呈双相分化,上皮细胞型与梭形细胞型。细胞核呈显著异形性,核形怪异。还可见单核、双核或多核,常见核分裂象。
恶黑的组织病理形态因不同类型而不尽相同。
1.恶性雀斑样痣黑素瘤 表皮萎缩,基底层有较多不典型黑素细胞,并向下侵袭真皮,瘤细胞内或细胞间质中噬色素细胞含有相当多的黑素。
2.浅表扩散性黑素瘤 表皮突向下不规则增生,真皮表皮交界处和真皮内可见不典型的痣细胞巢,除上皮细胞型与梭形细胞型的黑素细胞外,有时表皮上部还可见少数paget样黑素细胞。真皮炎症细胞浸润明显。
3.结节性黑素瘤 不典型黑素细胞垂直向下增生侵入真皮,而不向表皮侵犯。上皮细胞型的黑色素细胞常排成腺泡状;梭形细胞型则类似成纤维细胞,有时作束状排列。
4.肢端雀斑样痣黑素瘤 表皮增厚,含大量色素的不典型黑素细胞巢位于表皮下部,常见梭形黑素细胞。表皮上部也可见paget样的黑素细胞,真皮乳头可见噬色素细胞。
无黑素性恶性黑素瘤的细胞形态结构具备恶黑特点,HE染色中无明显黑素,用多巴(Dopa)试验可呈阳性反应,银染色可显示少量黑素。
对恶黑的组织学诊断除了确诊、分型外,还应观察其侵袭程度,瘤细胞侵犯愈深则预后愈差。通常采用Clork深度和Breslow厚度两个主要参数来表示。
(1)Clork分级 Ⅰ级:瘤细胞限于表皮内;Ⅱ级:侵入真皮乳头;Ⅲ级:充满真皮乳头;Ⅳ级:侵入真皮网状层;Ⅴ级:侵入皮下脂肪层。从Ⅰ级到Ⅴ级的5年存活率依次为99%,95%,90%,65%和25%。
(2)Breslow测定法是用目镜测微器测量肿瘤厚度。肿瘤厚度与患者5年存活率的关系为:厚度小于0.85mm为98%;0.8~1.69mm为90%;1.7~3.59mm为70%;大于3.6mm为45%。
【临床表现】
1、恶性雀斑样痣黑素瘤(Lentigo maligna melanoma) 系从恶性雀斑样痣发展而来,通常在恶性雀斑样痣多年以后,皮疹扩大,出现蓝黑色结节和溃疡,多见于老年人面部。
2、浅表扩散性黑素瘤(Superficial spreading melanoma)以白种人多见。皮疹为红色、白色或蓝色不规则色素斑,边缘不规则,表面凹凸不平,可触摸到小的隆起结节。
3、结节性黑素瘤(nodular melanoma) 皮疹可出现任何部位,发展迅速,开始即为棕红色、蓝色或黑色皮下结节,可有溃
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