皮肤粘膜淋巴结综合症，又称川崎病，是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道，由于本病可发生严重心血管病变，引起人们重视，近年发病增多，1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中，川崎病67例，风湿热27例；外省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
症状体征
川崎病的症状体征
主要症状 常见持续性发热，5～11天或更久(2周至1个月)，体温常达39℃以上，抗生素治疗无效，常见双侧结膜充血，口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌，手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，出现于甲床皮肤交界处，还有急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈，发热不久(约1～4日)即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。
其它症状 往出现心脏损害，发生心肌炎，心包炎和心内膜炎的症状，患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速，奔马律，心音低钝，收缩期杂音也较常有，可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭，作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤，心包积液，左室扩大及二尖瓣关闭不全，X线胸片可见心影扩大，偶见关节疼痛或肿胀，咳嗽，流涕，腹痛，轻度黄疸或无菌性脑脊髓膜炎的表现，急性期约20%病例出现会阴部，肛周皮肤潮红和脱屑并于1～3年前接种卡介苗的原部位再现红斑或结痂，恢复期指甲可见横沟纺。
长短不一，病程的第一期为急性发热期，一般病程为1～11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎，进入第二期为亚急性期，一般为病程11～21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮，重症病例仍可持续发热，发生冠状动脉瘤，可导致心肌梗塞，动脉瘤破裂，大多数病人在第4周进入第三期即恢复期，一般为病程21～60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复;有冠状动脉瘤则仍可持续发展，可发生心肌梗塞或缺血性心脏病，少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期，可迁延数年，遗留冠状动脉狭窄，发生心绞痛，心功能不全，缺血性心脏病，可因心肌梗塞而危及生命。
根据日本MCLS研究委员会1990年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，本病血管炎变可分为四期：
Ⅰ期：约1～2周，其特点为：
①小动脉，小静脉和微血管及其周围的发炎;
②中等和大动脉及其周围的发炎;
③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期：约2～4周，其特点为：
①小血管的发炎减轻;
②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓;
③大动脉少见血管性炎变;
④单核细胞浸润或坏死性变化较著。
Ⅲ期：约4～7周，其特点为：
①小血管及微血管炎消退;
②中等动脉发生肉芽肿。
Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成，梗阻，内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成，关于动脉病变的分布，可分为：
①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉，腋，髂动脉及颈，胸，腹部其它动脉;
②脏器内动脉，涉及心，肾，肺，胃肠，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和脑等全身器官。
血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎，心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡，还有动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理与婴儿型结节性多动脉炎非常相似，除冠状动脉或肺动脉瘤和血栓形成外，主动脉，回肠动脉或肺动脉等血管内膜均有改变，荧光抗体检查可见心肌，脾，淋巴结的动脉壁均有免疫球蛋白IgG沉着，颈淋巴结及皮肤匀可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死，还有胸腺高度萎缩，心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性以及淋巴结充血和滤泡增大，但肾小球并无显著病变。
日本MCLS研究委员会(1984年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：
①不明原因的发热，持续5天或更久;
②双侧结膜充血;
③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;
④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复斯指趾端出现膜状脱皮;
⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;
⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大，但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
近年报道不完全性或不典型病例增多，约为10%～20%，仅具有2～3条主要症状，但有典型的冠状动脉病变，多发生于婴儿，典型病例与不典型病例的冠状动脉瘤发生率相近，一旦疑为川崎病时，应尽早做超声心动图检查。
用药治疗
川崎病的治疗方法
如果单独使用抗生素对治疗本病是没有效果的。同其它疾病引起的发烧一样，治疗本病需要多给患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢复到什么程度才能去正常去上学或工作，并没有特别的规定，只要患者没有特别的不适就可以恢复正常生活。一般来说，川崎病日后不会复发，但由于心脏受到影响的后遗症要在多年以后才会出现，所以有必要定期进行心脏检查。
川崎病中医治疗方法
一、普通康复疗法：患者需补充足够的水分及热量，注意饮食要清淡，吃易消化的食物，加强身体护理。
二、中医分型与中药治法：
1. 风热型 对于病发急骤，持续高热，不恶寒，或微恶风，口渴喜饮，无汗，咳嗽，目赤咽红，手掌足底潮红，面部、躯干部初见皮疹，颈部淋巴结肿大，食欲不振，舌红，苔 薄白，脉浮数的症状。则需疏风清热，透邪解毒。
[方药] 疏风解毒汤：金银花10克，连翘10克，菊花12克，桑叶12克，黄芩12克，桔梗12克，薄荷7克，牛蒡子12克，玄参12克，青黛10克，芦根12克，生甘草7克，水煎服。手足掌潮红者，加生地、元参;颈部淋巴结肿大者，加川贝母、夏枯草，热势较高者，加生石膏。
2. 瘟毒型 对于壮热不退，昼轻夜重，烦躁不宁，或嗜睡，肌肤斑疹，咽红目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，双眼结膜充血)，颈部淋巴结肿大，或关节肿痛，手足硬肿脱皮， 舌红绛，状如杨梅，苔薄，脉数有力的症状。则需清气凉营，解毒护阴。
[方药] 清营解毒汤，水牛角30克(先煎)，生地黄12克，丹皮10克，虎杖12克，玄参12克，知母10克，金银花15克，连翘12克，黄芩12克，黄连12克，生石膏30克，淡竹叶7克，水煎服。仍有表证 者，加重金银花、连翘的用量。阴液已耗，加鲜石斛、麦冬、天花粉等。兼有腑实证者，用生大黄通下。此外，此阶段还可选用清营汤、化斑汤、犀角地黄汤等。
3.阴虚血热型 对于低热留恋，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脱皮，或潮戏脱屑，纳食不香，舌红少津，脉细数的症状。则需清涤余热，养阴生津。
[方药] 清热养阴汤：生石膏15克，淡竹叶12克，炒栀子12克，北沙参12克，麦冬12克，石斛10克，天花粉12克，鲜芦根12克，薄荷12克，竹叶12克，花粉12克，生甘草6克，水煎服。
4.气阴两虚型 对于身热已退，倦怠乏力，动则易汗，口渴喜饮，或心悸舌红少津，苔薄白，脉细弱或不整的症状。则需益气养阴。
[方药] 益气养阴汤：太子参15克，五味子12克，麦冬12克，生黄芪12克，炒白术12克，白芍12克，山药15克，石斛12克，麦芽12克，花粉12克，黄精12克，玉竹12克，甘草6克，水煎服。
综合治疗
一、急性期治疗：在发病后10天之内用药。
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程，静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。
1、丙种球蛋白 每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg，2～4小时输入，连续4天;同时加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次， 连续4天，以后减至5mg/kg?d，顿服。
2、阿司匹林 服用剂量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，热退后减至每日3～5mg/kg，一次顿服，收到抗血小板聚集作用。
3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗，为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松，口服，成人开始15mg～40mg/日，需要时可增至60mg /日，分次服用，病情稳定后逐渐减量。维持量5mg～10mg/日。
二、恢复期治疗
1、抗凝治疗
服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢复正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人，需长期 服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人，应长期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞，可用口服法华令抗凝剂。
2、溶栓治疗
对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药，促使冠脉再通，心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶 20000u/kg，继之以每小时3000～4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶，静脉溶栓1小时内输 入链激酶10000u/kg，半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白，效果较好，无不良反应。
3、冠状动脉成形术
近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张，已获成功。
4、外科治疗
冠状动脉搭桥术的适应证为：
①左主干高度闭塞;
②多枝高度闭塞;
③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。
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