进行性肌肉萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病，而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病，这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致，因此在临床上，具有特殊的遗传性质。譬如：母亲是潜在性带缺损基因者，而病变只发生在其男孩身上，为性联隐性基因遗传。
进行性肌肉萎缩症治疗
一、西医治疗
目前，国内外采用西药进行治疗均无理想疗效。
二，中医治疗
中医以辩证治疗为原则，认为应辨清虚损脏腑，以扶正为主兼顾祛邪，佐以疏风散寒化湿、清热、理气化瘀通络。扶正以健脾益肾为要，贵在辩证精当，疗程要长，缓缓图功，以时间来换取疗效。早期治疗应以健脾益气为主，中期重在补脾益肾，后期滋养肝肾，养阴益气为要。
可用纯中药制剂并配以B族维生素，以改善循环，必要时可试用高压氧，并注意日常生活中加强锻炼。
肌肉萎缩不是传染性疾病，而是一种基因缺损的疾病，它的类型有很多种（如：裘馨型、贝克型、脊髓型等其他类型），以裘馨型为最常见，也是最严重的一种。有缺损的基因使肌肉细胞功能逐渐丧失，随著年龄增加肌肉受损程度愈严重，以致患者肢体无法活动自如，并且造成各关节挛缩变形，必须靠支架辅助或轮椅代步，甚至瘫痪在床上。最后往往因为呼吸肌或心脏肌肉受波及，导致患者呼吸困难或心脏停止跳动而结束生命。其他类型的肌肉萎缩症，由於基因病变型态不同，发病年龄、肌肉受损部位、平均寿命等亦各有不同，但是大致上也是依照这样的病程进行。
定义
这是一大类型的疾病，主要的特徵是患者的肌肉组织会渐渐减少，而造成肌肉的逐渐萎缩。
预防方法
若是有肌肉萎缩症的家族病史的健康的人，建议采取遗传谘询的方式进行分析。此疾病基因的女性携带者通常不会有任何的病徵。目前逿馨氏肌肉萎缩症的基因筛检於胎儿时期就可以完成，准确率为95%。
症状
不同型的肌肉萎缩症所产生的症状也各不同。例如逿馨氏肌肉萎缩症的病患最后常常会导致死亡。但是其他型式的肌肉萎缩症，则可能只会使患者的肌肉萎缩造成一点残疾。
常见的徵状包括了：
肌肉萎缩。
渐进式的肌肉萎缩。
常常跌倒。
肌肉功能发育迟缓。
行走有障碍。
无法使用某一种类的肌肉(依据不同型式的肌肉萎缩症而有所不同)。
眼睑下垂。
流口水。
智能障碍。
只会出现在某些型式的肌肉萎缩症。
肌肉张力减低。
骨骼发育畸形。
肌肉发育畸形。
出现挛缩畸形(爪形足、爪形手或其他的畸形等)。
脊柱侧弯。
肌肉的肿大。
进行性肌肉萎缩诊断分型：
一、进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。
二、肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病的重点课题材之一。
三、原发性侧索硬化症：有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。
四、进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有言语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。
进行性肌萎缩症临床表现
1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。
2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。
3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。
另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性麻痹，脊髓空洞症，多发性肌炎都可以导致肌肉萎缩。
中医将上述病症统称为痿症。痿症就是指肢体筋脉弛缓，软弱无力，日久因不能随意运动而致肌肉萎缩的一类症状。中医认为痿症的成因主要由于“热”和”虚”，先天不足，后天失养脏腑亏虚，功能失调所致。
进行性肌萎缩症 中医辨证
1、肺热伤津：肺主皮毛，宣发、升降、温邪上亢、首先犯肺，肺热叶焦、津液不足、气血失常、四肢五体失养而成痿。
病状主要表现为四肢痿弱无力，肌肉萎缩，肢体变形，皮肤枯燥或伴有发热、呛咳无痰、小便短赤、热痛、舌红苔黄、脉细数。
治疗原则：清肺润燥，益气养阴。
方药：清肺养阴汤：瓜蒌30克，前胡12克，桔梗12克，陈皮12克，半夏12克，浙贝母15克，远志12克，黄精15克，玉竹15克，黄芩12克，黄芪20克，党参20克，丹参30克，桃仁12克，红花12克，甘草6克，水煎服。热炎宁、败毒丸口服。
2、湿热浸淫：湿热之邪损伤脾胃，运化不能，湿从内生，浸入筋脉，道路不利，影响气血运行和神经营养，致筋脉肌肉弛纵不收而成痿。
病状主要表现为四肢感觉异常，手足痿软无力，手足下垂，不堪任用，肢体麻木，小便赤热涩痛，舌苔黄腻、脉濡数。
治疗原则：清热利湿、燥湿化痰。
方药：清热通脉汤：双花30克，连翘30克，公英30克，地丁20克，虎杖20克，绞股蓝20克，独活12克，秦艽12克，络石藤20克，青风藤15克，鸡血藤30克，茯苓15克，猪苓12克，泽兰12克，甘松12克，丝瓜络15克，甘草6克，水煎服。胆木丸、通脉丸口服。
3、脾胃虚弱：脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷，统血、主肌肉、四肢，脾胃虚弱，运化无能，气血生化之源不足，肌肉失养而成痿。
病状表现为：肢体软弱无力，肌肉枯萎消瘦，伴有神疲倦怠，食少便溏，面色虚浮无华，舌苔薄白，脉细。
治疗原则：健脾生血，益气生肌。
方药：健脾生肌汤：黄芪60克，党参30克，茯苓15克，白术15克，苍术15克，熟地30克，当归15克，川芎15克，丹参30克，鹿角胶10克，白芨12克，鳖甲12克，龟板12克，黄精15克，甘草6克，水煎服。参茯丸、骨通丸口服。
4、肝肾亏虚：肝藏血、主筋，肾藏精，主骨、肝肾亏虚、精血不足，筋骨经脉失去濡养而成痿。
病状表现为：下肢痿软无力，不能久立，腰脊酸软。一侧或两侧感觉障碍或痛觉消失。并伴有头昏目眩、耳鸣、遗精、遗尿或月经不调。舌红苔少，脉细数。
治疗原则：益肝补肾、滋阴清肺。
方药：益髓通脉汤：熟地30克，补骨脂15克，骨碎补12克，覆盆子15克，女贞子12克，菟丝子15克，茺蔚子15克，沙苑子15克，黄精15克，鹿角胶12克，龟板胶6克，黄芪30克，鸡血藤30克，桂枝12克，赤芍15克，淫羊藿12克，甘草6克，水煎服。益髓丸、颈腰丸口服。
5、血虚血瘀：血虚则四肢失养、血瘀则瘀阻脉络而成痿。
病状表现为：四肢软弱无力，手足麻木不仁，面色无华或唇紫，舌下瘀斑，四肢青筋暴露，脉涩滞无力。
治疗原则：养血活血，祛瘀通络。
方药：活血通络汤：桃仁12克，红花12克，当归15克，川芎15克，熟地15克，赤芍15克，三棱12克，莪术12克，泽兰12克，蒲黄12克，蜈蚣3克，全蝎10克，水蛭10克，大黄3克，虎杖20克，乌蛇12克，黄芪30克，肉桂6克，甘草6克，水煎服。大黄丸、伸筋丸（含马钱子制剂）口服。
（山东省淄博市中医院主任医师、教授：曹元成）
咨询电话：010-87876186
