视网膜色素变性致病机理

2008-07-22

视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。也有少数病例无家族遗传病史。