少年性黄斑变性(stargardt氏病)因大多在恒齿生长期开始发病,又名少年性黄斑变性,于1990年由stargardt首先报道,是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。但散发型者较少见,多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害,同步发展,性别无明显差异。
本病视功能方面的改变,中心视力在初期既有明显下降,已如前述;进行期及晚期则高度不良。患者无夜盲而有程度不等的昼盲现象。视野检查在初期已可发现中心比较暗点,进行期后,有与萎缩区大小相应的中心比较暗点。周边视野一般无改变。色
觉障碍初期即可检出,以后逐渐加剧。ERG无异常,EOG光峰与暗谷比值下降。
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