自体免疫溶血性贫血是体内产生各种自抗体或补体直接作用于患者自己正常红细胞表面某些抗原而造成红细胞过早破坏,从而发生多种溶血性贫血的总称,简称“自免溶贫”(AIHA)。抗体常见为免疫球蛋白G(IgG),免疫球蛋白M(IgM)较少见,偶尔是免疫球蛋白A(IgA)及补体。抗体产生的发病机理现在还不清楚。由于本病不是单纯的一种疾病,而是包括多种有免疫功能紊乱的溶血性贫血。学术界有多种分类方法。
(1)根据病因可分为特发性(原因不明)和症状性(伴发于恶性病、红斑狼疮、感染等)两大类。
(2)根据抗体与红细胞抗原发生反应时的温度,本病可分为温反应性抗体(简称温抗体) 和冷反应性抗体(简称冷抗体)引起的两大类型自体免疫溶血性贫血。
冷抗体所致者,又可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿两种。
(3)根据病因和发病机理的某些特点分为三类:
①自体免疫溶血性贫血
A 温抗体型:a 原发性:原因不明;b 继发性:伴发于红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、感染等疾病。
B 冷抗体型:a 冷凝集素病;b 阵发性冷性血红蛋白尿。
②药物诱发的免疫溶血性贫血
A 半抗体型(青霉素型);
B 免疫复合物型(奎尼丁型);
C 抗红细胞抗体型(α-甲基多巴型);
D 非特异性型(头孢菌素族型)。
③同种免疫溶血性贫血
A 抗原(红细胞)转移:主要血型不合(ABO、Rh系统)的输血反应;
B 抗体(血浆)转移:a 新生儿同种免疫溶血病;b 次要血型不合的输血反应。
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