肝功能异常而误诊肝炎：
不少多发性肌炎在早期被误诊为“重症肝炎”。因为面对一位以疲乏为主诉的病人，如果医生没有发现其他异常的话，常常给病人检查肝功能。多发性肌炎常常又表现为转氨酶非常高，临床医生往往顺着这样一个思维：“疲乏——转氨酶增高（肝功能异常）——肝炎”下诊断。
肌酶谱包括谷草转氨酶（AST/sGOT）、谷丙转氨酶（ALT/sGPT）、乳酸脱氢酶（LDH）等。其中谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也是肝酶，代表肝功能，肝脏损害时，这些酶会增高。有经验的医生往往会从两种转氨酶中发现问题。虽然这两个转氨酶均可源于肌肉和肝脏，但谷草转氨酶更多地来自肌肉，而谷丙转氨酶更多地来自肝脏。因此，谷草转氨酶明显高于谷丙转氨酶时，应注意肌肉损害，需进一步查肌酸磷酸激酶等。
肌酶增高误诊为心脏病：
急性心肌梗死和严重的心肌炎常出现肌酶谱增高。由于临床医生普遍对心脏病较有印象，一些医生对多发性肌炎比较陌生，一见到肌酶谱增高，就考虑到心脏病。因此多发性肌炎也常被误诊为心脏病。鉴别要点在于心电图的特征和四肢近端肌力的改变。
误诊重症肌无力：
重症肌无力是一种由于神经末梢与肌肉接头处，神经介质的异常所引起的病变，属于神经科的疾病。而多发性肌炎是免疫介导的肌肉的炎症性病变，属风湿科的疾病。二者均表现为肌无力，常常出现误诊。两个病的区别要点在于重症肌无力伴有眼睑下垂，晨起时症状较轻，白天逐渐加重，傍晚更加明显，四肢远端和近端均无力；而多发性肌炎无眼睑下垂，近端肌无力为主，所以即使肌无力严重到卧床不起的程度，握手还常常是有力的。
只顾治疗多发性肌炎，忘了检查肿瘤：
有20%～30%的多发性肌炎患者合并有恶性肿瘤，有些病人是肌炎与肿瘤同时起病；有些是肿瘤在先，肌炎在后；也有的在肌炎后数月或数年才发现肿瘤。这一部分病人往往按多发性肌炎治疗效果不甚理想，难以达到完全缓解。但如果肿瘤治愈了（如手术切除），则肌炎不治而愈，肿瘤复发时，肌炎也复发。因此，临床上凡是诊断多发性肌炎者，均必须全面检查，排除潜在的肿瘤。
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