皮肌炎发病多数为缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，部分病例发病有前驱症状，如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等，皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状，皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病，少数先有肌病，部分两者同时发病。
一、皮肤症状与体征
以眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红色斑片；随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即"Coftron"征；另外，甲根皱襞可见甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称"恶性红斑"，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%～80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。
二、肌肉症状与体征
以累及四肢近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。一般多数有抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，步态拙劣。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管上部和腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难、心肌受累，可产生心力衰竭；眼肌累及，发生复视。亦有报道有重症肌无力样综合征，即无痛性肌软弱，在活动后加剧，病变肌肉质地可正常或呈柔韧感，有时纤维样变性后而为硬或坚实，病变肌肉上的皮肤可增厚或呈水肿性。
三、其它症状与体征
可有不规则发热，约40%的病人可出现发热，可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结可成串肿大。心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏扩大，心肌损害，房颤，可有胸膜炎、间质性肺炎、钙质沉着排出，皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见。
四、常见并发症
皮肌炎常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症、消化道出血和胃肠道穿孔等。
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