生物通报道：肝硬化是一种常见的慢性肝病。来自美国Mayo Clinic的研究人员最近发现，患有原发性胆汁型肝硬化（PBC）的患者的直系亲属（父母、兄弟姐妹、子女）更有可能在血液中携带这种病的生物标志物。利用这一信息，医生就可以对原发性胆汁型肝硬化患者亲属进行简单的血液测试，以便在造成不可逆转的肝脏损伤之前进行诊断和治疗。这项研究的结果发表在本月的《Hepatology》上。
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一肝内及中等大小胆管的慢性淤胆性炎症性肝病。由于胆管的破坏和闭塞，导致纤维化，肝硬化甚至肝功能衰竭，最终死于各种并发症。PBC常伴有高强度的抗线粒体抗体(AMA)，病程早期就出现AMA是本病的特点。PBC的患者90％为中年女性，年龄在30～65岁之间。PBC患者血清中可检出自身抗体，如抗线粒体抗体、抗核抗体(抗着丝点抗体、抗Lamin抗体等)及抗平滑肌抗体等，但以抗线较体抗体检出率最高。
在这项新研究中，研究人员分析了306位PBC患者的直系亲属以及196位健康成人的亲属的抗线粒体抗体。在前者血液内存在率为13.1%，后者为1％。而在女性中这一数字更高，姐妹是20.7%，母亲15.1％，女儿9.8%。虽然出现这些抗体并不意味着患有PBC，但这表明对疾病存在易感性，特别是结合考虑家族病史情况下。 研究人员认为，新的发现对更好地了解PBC的基因易感性也具有重要意义。研究组接下来将对PBC病人的直系亲属进行长期跟踪分析，以进一步确认以上发现，并希望最终弄清引发这种疾病的原因。
肝硬化是一种影响全身的慢性疾病，主要是肝实质细胞广泛破坏、变性、坏死与再生，纤维组织增生，以及正常的肝结构紊乱。由于瘢痕的收缩，倒置肝脏质地变硬，形成了肝硬化。肝机能减退，肝脏生成的白蛋白，纤维蛋白原减少，白蛋白参于血浆蛋白所产生的胶体渗透压降低，血液的阻力减小，在血压的作用下，血中的漏出液增多，过多的组织液积聚在腹膜腔内时，即成了腹水症。
胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)和继发性胆汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。组织学上，颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PB C时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为病例纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等，这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
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