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大骨节病有哪些病理改变?

一、软骨的基本病理变化

本病主要累及软骨内成骨的骨骼,特别是四肢骨,表现为透明软骨的变性坏死及伴随的吸收、修复性变化。软骨细胞常见凝固性坏死,细胞核固缩、碎裂、溶解消失后,残留红染的细胞影子。进而残影消失,基质红染,成为灶状、带状的无细胞区。坏死区还可进一步崩解、液化。坏死灶周围存在的软骨细胞常有反应性增生,形成大小不等的软骨细胞团。在邻近骨组织处,坏死部倍可发生病理性钙化;初级骨髓的血管和结缔组织侵入坏死灶丙,出现机化、骨化,最终为骨组织所代替。

软骨坏死以累及成熟中的软骨细胞(肥大软骨细胞)为主,呈现近骨性分布。坏死扩大时,也会波及其他层次的软骨细胞。坏死灶常为多发性,大小不一,呈点状、片状或带状。

二、骺板软骨病变

骺板软骨的坏死主要发生于肥大细胞层,重者可贯穿骺板全层。骺板深层发生坏死后,该部由干骺端来的血管不能侵入,正常的软骨内成骨活动停止;但坏死灶上方存活的增生层软骨细胞还能继续增生、分化,导致骺板的这一局部增厚。在坏死灶的近骨缘常发生退行性钙化,并可沿坏死灶的干骺缘沉积骨质,形成不规则的骨片或横骨梁,表示正常骨化过程停顿。而骺板的其他部分成骨活动仍在继续,因而造成骺板的厚I薄不均和骨化线的参差不齐。

当坏死灶贯穿整个骺板时,由骺板和干骺端两个方向进行坏死物的吸收、机化和骨化,终于导致骺板提前骨性闭合,该管状骨的纵向生长早期停止,造成短指(趾)或短肢畸形。

由于干骺端血管丰富,骺板软骨坏死后的吸收、机化和骨化发展较为迅速,因而其X线影像在较短时间(数月于1年)内可明显加重或好转愈复。

三、关节软骨病变

和骺板软骨的坏死灶一样,关节软骨的病变也呈近骨性分布,即首先是深层成熟中的软骨细胞受累。由于此部坏死物质的吸收较为缓慢,坏死存在时间较久,故坏死灶周边部增生垢软骨细胞团往往更引人注目。在较大的坏死灶当坏死物质崩解、液化后,形成裂隙或囊腔。在重力和磨擦等机械作用下,其表层软骨组织每易成片剥落(分离性骨软骨炎),形成关节游离体(关节鼠),而局部关节面则留下大小不等的溃疡。重者病变部关节软骨可全层破坏消失,造成大片骨质裸露。在关节面的边缘部分,与软骨坏死相伴随常有软骨增生反应,导致关节边缘部分增厚,且可骨化而形成骨性边缘增生物,由此而引起患者骨端增大,关节变形和活动受限。后期关节滑膜结缔组织增生、钙化和骨化,更加重了关节粗大。由于关节软骨的变性坏死、崩解剥落和修笔增生等过程反复进行,以致晚期病例表现为变形性关节病的改变。但从未见发生骨性关节强直。

关节软骨坏死的吸收机化只能板壳的正常缺点口处开始,修复反应相对较弱,病变发展较为缓慢。因此,在X线下关节面(骨端)的病变往往比干骺端的病变显影较晚,修复过程发展缓慢,历经较长时间而变化甚微。

四、软骨损害的发生机制

目前主要有以下3种见解:

一种意见认为,本病软骨损害的生物化学基础是硫代谢障碍。硫酸软骨素(Chs)是软骨基质的重要成分。持这种见解的研究者发现本病病人尿中Chs的排泄量增高,硫酸化程度降低,分子量变小,尿中各种氨基多糖的比例失调;他们认为这些变化提示有硫的利用障碍。体内Chs的硫酸化受肝、肾等脏器产生的硫酸化因子(SF)所调控。他们发现本病儿童患者血清SF活力明显低于当地健康对照儿童,后者又低于非病区对照儿童;他们认为硫代谢障碍是SF活力降低的结果,本病的致病因素是通过干扰SF的生物功能而引起一系列软骨损害的。

另一种意见认为,细胞的膜缺陷状态是构成本病发病的生物化学基础。他们发现本病患儿红细胞的膜脂组成中磷脂减少,胆固醇

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