肾性尿崩症可继发于多种疾病导致的肾小管损害,如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变、骨髓瘤、肾脏移植与氮质血症。那么尿崩症的原因有哪些,下面就为大家进行介绍。
1、原发性:病因不明者占1/3~1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少,Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷,神经垂体缩小。
2、继发性:中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害,如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病,如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病,如结节病、肉芽肿病(如Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变,如血管瘤;自身免疫性疾病,有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。
3、遗传性:遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传,男性发病,杂合子女孩可有尿浓缩力差,一般症状轻,可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征,临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋,它是一种常染色体隐性遗传疾病,常为家族性,病人从小多尿,本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。
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