皮肤隆突性纤维肉瘤是一种生长缓慢、起源于皮肤的纤维肉瘤。常见于中年男性,好发于躯干。损害为隆起性暗红色肿块,质硬,可呈分叶状,与皮肤粘连。生长缓慢,一般无症状,切除不彻底易复发,但很少转移。
病理生理
肉眼见肿瘤为局限性分叶状硬固结节,切面呈黄褐色或灰白色。位于皮肤,很少侵及深部组织。在同一肿瘤内,组织学表现并不相同。但通常可找到不典型病变,其中成纤维细胞产生网状纤维,而胶原纤维排列成旋涡状或车轮状,核有丝分裂象少,胶原纤维不多,血管比较丰富,偶见“黄瘤细胞”,真皮乳头往往受肿瘤侵犯,表皮及附属器萎缩。细胞的多少及异形程度在肿瘤的不同部位变异很大,有些部位可全部为纤维硬化性。核有丝分裂少见。通常向周围扩大。复发者更不规则,为多发结节,比原发者细胞成分多,可以看不到典型致密的车轮状结构,大都呈粘液瘤样。
临床症状
男性稍多见,可发生于任何年龄,最常见于中年,少数发生于儿童。肿瘤表现为隆起硬固肿块,其上发生多个结节,呈淡红、青紫色。损害逐渐增大,并可融合,有时呈多叶状,表面稍光滑,生长缓慢。通常与上面表皮附着,而很少与深部组织附着。一般无自觉症状。个别有轻度或中度疼痛。轻度外伤后可破溃出血。通常为单发,好发于躯干,常见于前胸,其次为四肢,但身体各部位均可发生。病期可长达50年。此瘤除隆起表面外,也可作侵袭性生长,侵及皮下组织。如切除不干净,局部可复发。虽然也有转移到肺、腹、脑、骨质或附近淋巴结者,但不常见,而且仅出现于晚期,往往是局部多次复发的结果。转移期为1~33年。
诊断检查
在临床上出现隆起、硬固纤维性损害,缓慢生长,表面皮肤萎缩时,可推测为本病,病理中找到致密的成纤维细胞排列成车轮状结构,即可确诊。本病应与其它起源于深在肌肉组织的软组织肉瘤区别,通常组织切片可以辨认,但需要作特殊染色。韧带样瘤可起源并附着于深在筋膜,表面被有正常皮肤。其它起源于筋膜的纤维瘤病通常可借助于组织学加以区别,这些肿瘤的间质较细胞成分少,并且无典型的车轮状结构。偶尔皮肤纤维瘤可有很多细胞,大小可达2~3cm,但几无车轮状表现,并有许多含铁血黄素及吞噬脂质现象。无色素性的恶黑有的需要鉴别,但不大有梭形细胞成车轮状结构,同时可见交界活跃现象,而且不产生网状纤维及胶原;新鲜组织可用多巴反应或S—100蛋白免疫组化染色,有助于鉴别。
治疗
因局部可发生侵袭性生长,故应较广泛地切除。切除边缘要包括比较宽的正常皮肤,深达筋膜。如肿瘤较大则需要植皮,放射治疗效果不好。如属复发病例,则更应广泛地切除。多次术后复发可发生转移,但少见。
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