系统性硬化病 （SSC）又称硬皮病、进行性系统性硬化，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，也可影响内脏（心、肺和消化道等器官）的全身性疾病。临床表现以硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害为特征。一般先见于手指及颜面部，然后向躯干发展，可出现心、肺、肾、胃肠道等内脏器官损害，常预后不良。病因未明，一般认为与遗传、环境、性别、免疫异常等因素有关。
此病属中医痹病之 “皮痹” 范畴，有内脏损害则有 “脉痹” “五脏痹” 之征象。此病起病隐匿，病程绵长，易反复发作，西医治疗手法单一，糖皮质激素、青霉胺及免疫抑制剂有一定疗效，但不良反应大难以长期大剂量应用，中医药治疗能调节整体状况、改善免疫功能，联合西医治疗能够减轻其不良反应、减少用量，有利于长期维持治疗。引起皮痹的主要病因为外邪侵袭，皮络瘀闭。风寒湿邪多杂合而至，或寒湿或风湿，侵入皮之络脉，壅滞脉道，留而不去，皮络闭阻，气血津液不得营养于皮毛，滞而为痰为瘀，遂发为皮痹。它的内因在于气血阴阳不足，阳气虚弱，卫外不固。禀赋不足，肾精亏虚；房室过度，耗精伤液或劳累过度或久病体虚，均可累及于肾，而尤以肾阳虚为著。卫气出下焦，肾气亏则卫气乏，开阖失司，卫外不固，易为邪气所伤。肾为一身阳气之根，肾虚往往累及于肺、脾，出现肺气、脾阳虚损之候，同时，肾受五脏六腑之精而藏之，肺、脾不足又可加重肾虚，形成恶性循环。
外邪侵袭、痰浊瘀血及气血阴阳的不足，皮肤之经络瘀阻，皮肤失养是皮痹的基本病机，其中痰瘀病机常可贯穿该病的始终。
朱良春对SSC的认识
正虚邪侵为病因，本虚标实阐病机《素问·痹论》首先提出“皮痹”病名，并对病因、临床表现及预后进行了相关描述：“风寒湿三气杂至，合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”；“卧出而风吹之，血凝于肤者为痹”；“在于皮则寒”；“病久入深，荣卫之行涩，经络时疏，故不通，皮肤不营，故为不仁”；“皮痹不已，内感于邪，内舍于肺”。《诸病源候论·风病诸候·风湿痹候》言： “风湿痹之状，或皮肤顽厚”，“皮肤无所知”。《圣济总录·皮痹》谓： “感于三气则为皮痹。” 《景岳全书》谓： “盖痹者，闭也，以气血为邪所闭，不得通行而为病也。”
目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚，外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰，腠理不密，卫外不固，风寒之邪乘隙侵袭，凝结腠理，痹阻经络，导致营卫不和或气滞血瘀。朱良春认为该病主要是由于先天禀赋不足，或房劳伤肾，或脾胃虚弱，湿邪内阻，阻遏气机，或疾病日久，元气被耗，导致阳气不足，卫外不固，风寒湿热之邪趁虚而入，痹阻经脉，血脉瘀滞，肌肤失养，脏腑缺血，痹而不通，肌肤硬肿，关节不利，血脉受压，血流不畅，“瘀血致痹，痹证致瘀”，病况日甚。病久则肌肤萎缩、干枯、变硬，进而导致心、肺、食管、胃、肾等多个脏器或脏腑功能失调。朱良春曾言 “久痛多瘀、久痛入络、久病多虚、久病及肾” 之论，阐明了风湿病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虚标实之症，本虚以肾虚为主，或兼有气血虚、肺脾虚，标实则为寒凝血瘀，故治疗以益肾蠲痹为大法，益肾则阴阳并补，而以温补为主，蠲痹则以虫类药搜风剔络、活血化瘀为主，兼养血和营，以祛邪不伤正、效捷不猛悍为原则。
论治当以证为本，病证结合分病程 朱良春认为，中西医结合应当以如何提高对疾病本质的认识、提高临床疗效为目的，依据多年经验，将系统性硬化病病证结合，结合该病早、中、晚期的不同病变表现，将中医辨证与西医病程相结合，认为病初多见寒凝腠理、经脉痹阻证；病变活动期多见湿热痹阻或寒湿郁阻化热证；病证后期多见气血亏虚、或脾肾阳虚证。
①病程早期的病证结合论治：系统性硬化病早中期，以硬肿、纤维化为特点。雷诺现象频繁，伴关节、肌肉疼痛明显，多属寒凝腠理、经脉痹阻证。风寒入客皮络，腠理闭塞，脉络不畅，津液积聚而为肿，气血不通而为痛，阳气不达则畏寒肢冷、皮温较低。临证可加用水蛭、马钱子，或合桃红四物汤；畏寒明显制附子可大剂量使用，同时可用淫羊藿、熟地黄滋肾阴、 补肾阳，朱良春先生认为两者同用可有提高肾上腺皮质功能的作用，对于硬肿期皮质功能减退有较好的治疗功效。
②病程中期的病证结合论治：系统性硬化病活动期，免疫功能亢进，热象明显，兼夹痰、瘀。朱良春先生认为该期辨证为湿热痹阻或寒湿化热，临证加忍冬藤、拳参、肿节风、猫爪草、葎草等具有免疫抑制作用的药物，豨莶草为祛风湿热之常用药，且有调节免疫、强壮补虚之效，常随证应用。
③病程后期的病证结合论治：系统性硬化病中晚期，多有内脏损害如肺病、心肌病、肾病、胃肠道疾病等，或关节拘挛变形、指端溃疡不愈、指骨溶解吸收。治疗着重调节脏腑功能、改善生活质量，治疗宜益气养血、补肾健脾为主，活血通络为辅，可配合氧疗、雾化、鼻饲、灌肠等综合疗法。
治疗
硬皮病目前还没有根治的办法，但是通过早期诊断、 早期对症治疗，可以达到缓解症状、控制病情发展的目的。
内服方药
寒凝腠理，经脉痹阻：皮肤紧、肿胀，或皮肤不温，肢冷畏寒，关节屈伸不利，口淡不欲饮，舌淡苔白，脉紧等。治法：温经散寒，蠲痹通络。方药：蠲痹汤加穿山龙50g，青风藤30g，生黄芪30g，制附片10g，干姜3g，川桂枝10g，当归10g，凤凰衣8g，莪术8g。随症加减：舌苔厚腻，加生薏仁30g，苍术10g；关节疼痛剧，活动不利，加制川乌10g，细辛3g，钻地风30g；上肢关节疼痛加羌活10g；下肢关节疼痛加独活10g；水肿明显者加泽兰泻各30g；寒凝明显或雷诺现象明显者加炙麻黄5g，淫羊藿15g；便溏者生白术改炒白术30~50g；加炮姜3~5g。
湿热或寒湿郁久化热：皮肤肿胀，色红，触之灼热，或身痛，发热而渴，舌红苔薄黄， 脉细弦。治法：清热利湿，蠲痹通络。方药：蠲痹汤加拳参30g，忍冬藤30g，青风藤30g，穿山龙50g，川桂枝10g，炒知母10g，赤芍15g，生薏苡仁30g，秦艽15g，凤凰衣8g，莪术8g。随症加减：发热口渴，热邪尤著，加柴胡10g，黄芩10g，或用人工牛黄0.6g，羚羊角粉0.6g（冲服）；邪热入络，肤色暗红，舌衬紫，加赤芍15g，丹参20g；发热，关节肿痛明显，可加秦艽15g，生石膏15g，桂枝8g；伴有肺纤维化，加炙麻黄6g，金荞麦60g，鱼腥草30g（后下）；胸闷气短加降香8g （后下），薤白头15g。
气血亏虚证：皮肤紫硬或萎缩而薄，肌肉削瘦，麻木不仁，周身乏力，头晕目眩，面色不华，唇淡，舌有齿痕，苔薄白，脉细。治法：益气养血。方药：蠲痹汤加生黄芪50g，川桂枝10g，生白芍20g，熟地黄20g，生白术30g，当归15g，枸杞子15g，青风藤30g，穿山龙50g，凤凰衣8g，莪术8g。随症加减: 头眩肢麻，加升麻6g，川芎10g；纳少腹胀加炒麦芽20g，淮山药30g，肌肉瘦削，加蕲蛇4g(研粉冲服)，千斤拨30g。
脾肾阳虚证：皮肤坚硬，肌肉削瘦，精神倦怠，肢冷形寒， 面色白光白，腹泻或腰酸，舌淡苔薄，脉沉细无力。治法：益肾蠲痹，温阳散寒。方药：蠲痹汤加青风藤30g，穿山龙50g，熟地20g，生白术30g，生黄芪30g，山茱萸肉30g，枸杞子10g，巴戟天20g，淡肉苁蓉15g，淫羊藿 10g，当归15g，凤凰衣8g，莪术8g。随症加减：脾虚明显，纳少便溏，加补骨脂30g，党参30g，炒白术30g；肌肉削瘦，皮肤黯滞，舌有瘀斑，加赤芍15g，丹参20g；病久失治，或加蕲蛇4g，炮山甲6g。
中药熏蒸
根据SSC患者具体情况，辨证选用中药熏蒸治疗，每次30分钟，每日1~2次。以专家经验方为基础，根据患者体质情况及病情进行辨证加减，采用中药熏蒸治疗仪，充分体现中医个性化治疗原则。
典型病案
病案一：纪某，男，25岁，山东人。初诊：2012年2月23日。诉肢节硬肿麻木6年。患者指节硬肿6年余，初指节苍白，渐硬肿，2006年于山东大学齐鲁医学院诊断为：雷诺病、硬皮病，具体治疗不详，病情渐进展。刻诊：指节硬肿麻木，遇冷则甚，部分指节皮肤溃疡，渗液结痂，甲床消失，面部皱纹消失，乏力，脱发健忘，双膝隐痛，小便自调，大便不实，舌淡红，苔薄白，脉细。辅助检查: 血常规正常，ESR：8mm/h，肝肾功能正常，CRP：6.7mg/L，IgG:16.9g/L，ANA(＋)，抗RNP抗体：(＋)，抗SSA抗体：(＋)，抗RO-52抗体：(＋)，抗SCL-70抗体：(＋)，证属脾肾阳虚，寒凝腠理，治拟温补脾肾，温经散寒，蠲痹通络。方药：蠲痹汤加生黄芪30g，金刚骨50g，鹿角片15g，制附片12g，细辛5g，干姜8g，川桂枝8g，熟地15g，制鳖甲20g，30剂，扶正蠲痹Ⅱ胶囊，每次4粒，每日3次。
坚持服药治疗四个月，症状逐步改善。2012年8月21日复诊时，皮肤褶皱可见，活动度增加。继予巩固治疗。
按：本案因气血不足，脾肾阳虚导致风寒湿邪乘虚而入，凝于腠理，阻于脉络而发病， 气血不通，营卫不和，腠理失养，见指节硬肿麻木，遇冷症甚，部分指节皮肤破溃，渗液结痂，甲床消失，面部皱纹消失。此久病及肾，肾阳虚甚，寒凝腠理之证，治疗以温补脾肾、蠲痹通络为主要治法。方中生黄芪、当归、鸡血藤、熟地补益气血；制附片、鹿角片、淫羊藿、蜂房，温补脾肾之阳；干姜、桂枝、细辛温通血脉；虫类药蠲痹活血通络；金刚骨、泽泻祛风除湿消肿；鳖甲、熟地滋阴补肾，则阳得阴助，生化无穷，且鳖甲能软坚散结，软化血脉、肌肤，后期更增制首乌补益精血，滋养肝肾，祛风通痹兼助生发。上述金刚骨、温肾药、虫类药均有改善免疫功能的作用。诸药合参，契合病机，收到比较理想的疗效。
病案二： 李某，女，59岁，安徽人。初诊：2012年6月5日。诉指节硬肿、破溃渐加重十年伴胸闷气短。患者初胸口皮肤发硬，2006年于当地医院诊断为硬皮病，渐指节硬肿，雷诺症状明显，曾服中药、西药治疗，药名不详，近5年主要服用当地药店所购气血双木丸，症状渐次加重。刻诊见指节硬肿疼痛，指端溃疡反复，遇冷指节皮肤发紫，面部板硬，张口欠利，稍活动即胸闷气短，轻度咳嗽，下肢微浮，纳可，便调，舌暗，苔腻微黄，脉细。患者因瘀血内阻日久，气血亏损，肌肤失养故见指节硬肿疼痛。证属肺肾两虚，瘀血痹阻。治以温补肺肾，蠲痹通络。处方：①蠲痹汤加金刚骨50g，肿节风30g，生黄芪30g，淫羊藿15g，生晒参10g，蜣螂虫12g，制鳖甲20g，熟地15g，紫石英30g，猫人参30g，红景天20g，金沸草20g，30剂。②扶正蠲痹Ⅱ胶囊，每次4粒，每日3次。
后按原拟定的治法和方药，患者经6个月坚持治疗，症状显缓，指端溃疡未再发作，指节渐软，双下肢浮肿不显，胸闷气短减轻，活动后咳嗽白黏痰。纳便调。舌质淡红，苔薄，脉细数。
按：朱老指出，皮痹不已，内传脏腑，当辨其何脏何腑，本案病程迁延，“皮痹不已，传入于肺”，累及于肾，肺气亏虚、肾不纳气，故稍活动即胸闷气短，轻度咳嗽，下肢微浮，治疗当以温补肺肾、活血通络为主。方中生黄芪、生晒参、淫羊藿、紫石英补益肺肾、温肾纳气；金刚骨、肿节风、猫人参祛风除湿、舒经通络、止咳定喘，且对细胞免疫和体液免疫均有调节作用；制鳖甲、熟地滋补肺肾；红景天补气清肺、散瘀消肿；金沸草止咳化痰；鳖甲配蜣螂虫、炮山甲软坚散结，尤其值得体味的是用炮山甲一药，二诊后效果不佳，加用炮山甲后，指节皮肤色转红，质地渐软，指端破溃未作。炮山甲软坚散结功效强大，《医学衷中参西录》说：“穿山甲，味淡性平，气腥而窜，其走窜之性，无微不至，故能宣通脏腑，贯彻经络，透达关窃，凡血凝血聚为病，皆能开之。”但因价格太高，故非重症不用，研末吞服以减少药费。
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