斯蒂尔病是一种血清阴性的多关节炎，为幼年类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道，其临床特征有长期不规则发热，伴有肝、脾、淋巴结肿大，贫血，白细胞增多，多发性大、中、小关节炎，肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人类风湿关节炎不同。其全身症状较突出，类风湿因子多为阴性，且与HLA-B27相关。
症状体征
本病临床表现复杂多样，常有多系统受累，表现为发热、皮疹、关节痛，其次为咽痛、淋巴结肿大、肝、脾大及浆膜炎等。
1.发热 发热为本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者。通常是突然高热，一天1个高峰，偶尔一天2个高峰。以高热为主，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰，体温持续3～4h后无需处理自行出汗，在早晨体温降至正常。也有患者开始为中低热，在2～4周后出现高热，部分患者体温不规则，全天任何时候都可出现高热。热型以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等。约半数患者发热前出现畏寒，但寒战少见。热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好，无明显中毒症状。
2.皮疹 皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时有轻度瘙痒感，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，也可出现于手掌和足跖，皮疹形态多变，有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。呈一过性，皮疹消退后不留痕迹，但少数可遗有大片色素沉着。部分患者在搔抓、摩擦等机械刺激后皮疹可加重或表现明显，称为Koebner征。皮疹活检为皮肤胶原纤维肿胀和毛细血管周围炎细胞浸润，极个别为非特异性脂膜炎。
3.关节和肌肉症状 关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，以致容易被忽略。一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。任何关节均可受累，最常侵犯的关节是膝关节，约占85%；其次是腕关节，约占74%。另外，有半数患者出现肘、踝、髋、肩、近端指间关节和跖趾关节受累，约1/3的患者有掌指关节受累，约1/5的患者影响远端指间关节。最初仅影响少数几个关节，随后可发展为多个关节。受累关节的外观和分布与类风湿关节炎相似，但本病的滑膜炎多轻微且短暂。
4.咽痛 见于50%的患者，常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大。咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。
5.淋巴结肿大 本病早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著，呈对称性分布，质软，有轻压痛，无粘连及大小不一。部分患者出现肺门及肠系膜淋巴结肿大，可造成腹部非固定性疼痛。肠系膜淋巴结坏死，可造成剧烈腹痛。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。
6.肝脾肿大 约半数患者肝脏肿大，一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常，丙氨酸氨基转移酶升高。部分患者有黄疸，但碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、肌酸磷酸激酶一般正常。症状缓解后，肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象，亚急性重型肝炎。急性肝功能衰竭，以致死亡。脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。
7.心脏损害 本病的心脏损害表现心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿，仔细听诊可闻及心包摩擦音，超声心动图可见积液，罕见心包填塞。部分患者出现心包缩窄。心肌病变一般不影响心脏功能。
8.肺和胸膜病变 可出现咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难等症状。肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。部分患者由于长期应用激素及免疫抑制剂，可出现肺部细菌感染或结核感染等。
9.腹痛 约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致，少数患者因剧烈腹痛被误为外科急腹症而行剖腹探查术。
10.神经系统病变 本病神经系统病变少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常，偶有蛋白含量轻度升高，脑脊液培养阴性。
11.其他表现 肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时明显。少数出现急性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎及肾功能衰竭等。其他损害包括乏力、脱发、口腔溃疡、虹膜睫状体炎、视网膜炎、角膜炎，结膜炎、全眼炎、停经和弥漫性血管内凝血等。少数患者病情反复发作多年后发生淀粉样变。另外，本病患者可对多种药物和食物过敏，出现形态不一的药疹，常造成误诊。
用药治疗
由于本病的病程长短不一，病变累及部位不同，治疗药物剂量不同，疾病引起并发症不同，以及缺乏对照观察等，本病治疗效果的评价比较困难，本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药 非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效，如控制发热，减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹，且应用剂量较大，常引起严重的副作用，包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等，还有弥漫性血管内凝血的报道，故不是治疗本病的有效药物。可用吲哚美辛50mg，3次/d，双氯芬酸钠50mg，3次/d等。
2.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗本病的主要药物，当出现下列情况时，应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。对于多数患者来说，泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5～1.0mg/(kg?d)，有些患者剂量需要1～2mg/(kg?d)方能有效，足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状，但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。
3.免疫抑制剂及慢作用药物 为了增强疗效，减少糖皮质激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总甙等，如环磷酰胺50mg，1～3次/d或硫唑嘌呤50mg，1～3次/d，雷公藤总甙10～20mg，3次/d等，应用8～10周，注意药物副作用。
饮食要注意：
合理膳食。要高蛋白、高维生素、中脂肪、中热能、低糖、低盐，少量多餐、少刺激性食物。烹调食物要色、香、味均佳，且易消化。膳食中糖类、蛋白和脂肪的比例以3：2：1为合适。多用植物油，如色拉油、玉米油、橄榄油、葵花籽油、豆油、菜子油等。植、动物油比例2：1为宜。
预防护理
1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。
2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。
检查方法
实验室检查：
本病突出表现是90%以上的患者外周血白细胞总数增高，一般在10×109/L～20×109/L之间，也有报告高达50×109/L，呈类白血病反应。
血沉明显增快，多在100mm/h以上。C-反应蛋白轻或中度升高。少数患者出现低滴度抗核抗体，类风湿因子的阳性往往提示患者可能发展为类风湿关节炎。
值得提出的是血清铁蛋白在疾病活动期明显升高，可超过正常水平10倍以上。并与疾病活动相平行，可作为本病诊断的支持点，并可作为观察疾病活动和监测治疗效果的指标。
并发症
肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。还有个别患者合并消化性溃疡、阑尾炎或胰腺炎等。
预后
AOSD的病程是多变的，有大约1/3的病人从发病到完全恢复的时间为1年，1/3的病人的病情反复发作，剩余1/3的病人的病情为慢性活动性，经常伴有破坏性关节炎。
多数患者的预后良好，1/5的患者在1年内可获缓解，1/3的患者反复1～2次后病情完全缓解，其余的患者表现为慢性病程，主要是慢性关节炎。少数患者发展至严重的关节破坏，并可导致关节强直，甚至需行关节置换术。还有少数患者在激素治疗过程中死于败血症、结核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉样变性及弥漫性血管内凝血，或者在治疗期间不明原因地突然死亡。
成人斯蒂尔病的中医治疗
成人斯蒂尔病属于中医痹病之范畴，对于本病的临床治疗主张辨证论治与辨病论治相结合，加用具有类激素作用的植物药物治疗。
一般根据本病的临床表现特点，分为发热期和恢复期两期，发热期以湿热痹阻证、气营两燔证和寒热错杂证多见，恢复期则以阴虚血瘀证多见。
1.湿热内蕴证
主症:发热、日晡热甚、口苦、饮食无味，纳呆或有恶心，泛泛欲吐，关节肿痛以下肢为重，全身困乏无力，下肢沉重酸胀，浮肿或关节积液，舌苔黄腻，脉象滑数。多见于疾病的发热期。
治法:清热利湿 祛风通络
方药:清热利湿汤
双花30克，连翘30克，菊花12克，苍术 12克，黄柏12克，薏苡仁30克，川牛膝20g克，秦艽15克， 泽泻20克，青蒿15克，穿山龙20克， 萆薢15克，木瓜20克，紫草10克，络石藤12克，生甘草6克，水煎服。清热丸、化毒丸口服。
2.气营两燔证
主症:高热持续不退，口干渴较甚，咽痛甚吞咽困难，汗出，烦躁不安，关节疼痛较剧，身体多发红色皮疹，溲黄，便干，舌质红或绛，苔黄燥少津，脉洪数。多见于疾病的发热期。
治法:清营凉血
方药:清热凉血汤
水牛角15克，紫草12克，生石膏 60克，茅根30克，仙鹤草12克，知母15克，生地20克，玄参15克，穿山龙20克，丹皮12克，赤芍12克， 丹参15克，羚羊角粉1克，银花30克，连翘30克，竹叶15克，生甘草6克，水煎服。热炎宁、胆木丸口服。
3.寒热错杂证
主症:发热，关节灼痛，或有红肿，形寒、肢凉，怕风怕冷，阴雨天疼痛加重，得温则舒，舌质红、苔白，脉象弦细或数。多见于疾病的发热期。
治法:祛风散寒 清热化湿
方药:祛风散寒汤
麻黄 10克，桂枝12克，柴胡12克，葛根20克，鸡血藤30克，泽兰12克，独活12克，羌活12克，白芍15克，知母12克，巴戟天 12克，白术12克， 防风10g克，生甘草6克，穿山龙20克，老鹳草20克，秦艽10克，水煎服。玉屏丸、风湿丸口服。
4.阴虚血瘀证
主症:热势减缓但低热持续不退，五心烦热，两颧潮红，盗汗，身疲乏力，皮疹隐隐未净，腹中隐痛夜间尤甚，关节酸痛而胀，口干溲赤，舌质嫩红或兼瘀斑，苔薄白或薄黄而干，脉细微数。多见于疾病的恢复期。
治法:养阴退热，活血化瘀通络
方药:滋阴通络汤
龟板12克，地龙12克，蜈蚣3克，全蝎10克，水蛭10克，蒲黄10克，玄参15克，生地15克，麦冬12克，鳖甲15克，知母12克，丹皮12克，青蒿15克，地骨皮10克， 秦艽10克，赤芍15克，甘草6克，穿山龙20克，水煎服。知柏丸、痹疼丸口服。（山东省淄博市中医院主任医师 教授 曹元成）
咨询电话：010-87264942
