川崎病的发病机理

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症，多发于4岁以下婴幼儿。近年来，发病率呈逐年上升趋势，并取代了风湿热，成为儿童期重要的获得性心脏病。年龄越小的孩子，患该病的几率越高。

川崎病的主要表现为发热持续5天以上，使用抗生素治疗无效；在急性发热早期，手足皮肤硬性水肿胀、指（趾）端膜样脱皮；与发热同时或发热后不久，全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂；双眼球结膜充血，但无脓性分泌物或流泪，持续整个发热期或更长；口腔粘膜呈弥漫性充血，唇红干燥、皲裂、出血或结痂，舌乳头突起呈杨梅舌；颈部淋巴结肿大等。

川崎病的发病机理：川崎病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起重要作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显，至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM，IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故发生血管炎。1L-11L-6、TNF增高尚可诱导肝细胞合成急性反应性蛋白质，如C反应蛋白、αr-抗胰蛋白酶、结合珠蛋白等，引起本病急性发热反应。本病患者循环免疫复合物（CIC）增高，50～70%病例于病程第1周即可没得，至第3～4周达高峰。CIC在本病的作用机理还不清楚，但本病病变部位无免疫复合物沉积，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫复合物病。上述免疫失调的触发病因不明。现今多认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

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