再生障碍性贫血对于很多人来说都很陌生,有很多人似乎都没有听说过这样的病,更谈不上了解了,本文就对再生障碍性贫血的症状做了一下说明。希望大家能够通过阅读本文而对再生障碍性贫血有一定的了解和认识,毕竟知识多了不是坏事。
再生障碍性贫血的症状主要分两类。分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。贫血为DBA主要临床表现,大约35%患儿出生时即表现有贫血。先天性纯红细胞再生障碍性贫血另一显着临床表现为与Fanconi贫血(FA)近似,有较之更轻的先天性体格发育畸形。约1/4患儿合并轻度先天异常,如斜眼、乳头内缩、蹼状颈、手指或肋骨的异常。90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。获得性再障可分原发和继发性两型,前者系原因不明者,约占获得性再障的50%;又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:中性粒细胞绝对值<;500/mm3,血小板数<;2万/mm3,网织红细胞(红细胞压积纠正值)<;1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如<;50%,则造血细胞<;30%。其中中性粒细胞绝对值<;200/mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型,慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
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