概术:
心房间隔缺损为常见的心脏先天性畸形,约占先天性心脏病的23%,女性多于男性,病因不明,但有些人认为孕妇在妊娠三个月时患风疹或病毒感染,及用了某些药物(如反应停等)可导致胎儿发育不全,造成房间隔缺损。
发病机理:
当心房间隔缺损时,血液通过缺损由左向右分流。分流量的大小,取决于缺损的大小及左右心房的压力差,由于血液左向右的分流,右心房扩大,右心室肥大,肺循环血流量增大,长期如此造成血管梗阻性病变,肺动脉高压,右心室负担进步加重,最终导致右心衰竭。
临床症状:
自幼容易患上呼吸道感染,青年期后症状加重,常感心悸,阵发性心动过速,运动量受限,最后可出现肺动脉高压和心力衰竭,易出现紫绀。
体征:
心动过速,心尖搏动左移,心前区可扪及右室收缩抬举感;胸骨左缘2—3肋间可听到Ⅱ—Ⅲ级吹风样收缩期杂音,肺动脉区第二音亢进,分裂;三尖瓣区有时可听到相对性舒张期杂音。
诊断:
根据幼年易感冒,青年后出现心悸、紫绀,运动受限的症状,体检时心尖搏动左移,心前区扪及右室收缩抬举感,听诊时可闻肺动脉瓣区收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进并分裂,辅以心电图表现及X线胸部检查一般可以诊断。
辅助检验:
心电图表现:电轴右偏,右心室肥厚,右束支传导阻滞。
X线表现:右房、右室及肺动脉干均扩大,主动脉弓缩小,肺纹理增多,透视下可见肺门“舞蹈”症。
超声心动图可示房间隔中断,右心房容量负荷增加;彩色多普勒血流显像对缺损部位分流可清晰显示。
如肺动脉高压或可疑畸形复杂的患者可行右心导管检查,或右心造影帮助确诊。
治疗:
手术治疗,对诊断明确者应早日手术,5岁左右为理想时间;有肺动脉高压仍以左向右分流者应争取手术;但重度肺动脉高压、出现右向左分流者,应视为手术禁忌症。手术预后一般良好。
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