常在35岁以后起病，男较女多见。舌咽神经分布区的阵发性剧痛为本病的突出表现。发作情况与三叉神经痛相似，多无先兆，骤然发作，疼痛犹如刀割或针刺样，持续数秒或数十秒，突然停止。每日发作数次或数十次，发作期过后，常有自然间歇期，在此期间，一如常人。病初，间歇期可常达数月或数年，而后越发越频，严重者终日发作不止。疼痛多单侧发作，双侧发作者较三叉神经痛更少见。发作区常位于中耳、扁桃体、咽和舌根，也可仅限于某一处，如仅感中耳或舌根疼痛。疼痛常向邻近区域放射，如颞、乳突、面部、舌侧等处。具有疼痛触发点的患者较三叉神经痛少见，也许因疼痛部位深在，不易为病人觉察。触发点多位于舌根、扁桃体或咽部，故常在做张口、伸舌、谈笑、进食、打呵欠或咳嗽等动作时诱发疼痛。患者做这些动作时极其小心，惟恐触发疼痛，影响饮水、进食等日常。在严重发作期，患者有时可伴有咳嗽、喉痉挛以及同侧唾液增多等。约12% 的患者伴有心律不齐、昏厥、心跳暂停等迷走神经功能亢进表现，约25%的病人可同时有患侧三叉神经痛，有的病人还可伴有喉上神经痛等。
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