1、病史及临床表现
创伤新生儿面瘫常有难产史,可为一侧面经各支或仅下支的完全麻痹或者为轻瘫,发生时间可为即时性面瘫或延迟性面瘫,出生时可伴有颅面部瘀斑、颅面变形、斜颈、耳出血、血鼓室或乳突凹陷。面肌力弱或部分性损伤者的症状不明显,常仅于患儿哭叫时方得发现,因患侧面肌无张力和无活动,哭叫时健侧口角下垂,易误识面瘫侧别、创伤性者在出生后4周大多可自行恢复。在骨折时因面神经挫伤而面瘫,有时改善后又因骨痂形成再度加重。
发育异常性面瘫可能有妊娠头三个月的严重感染、妊娠期用药史或大出血史、可伴有面部畸形家族史,面瘫可呈完全性或不全性,部分面瘫或全面瘫,或者为双侧面瘫,,有时尽管面肌有缺陷,仍可呈现肌挛缩:肌发育不全者多为口角降肌发育不全,安静时面部尚对称,但哭叫时则面颊不对称、发育不全性面瘫多伴面部、耳部或心、肾、肌,骨骼畸形、其他脑神经发育异常,面瘫在出生后不自行恢复,Mobius综合征主要表现为:①非进行性双侧面瘫,伴有外侧注视麻痹;②舌部分萎缩;③口面畸形:④胸肌发育不全:⑤肢缺陷。
2、辅助检查
(1)电生理检查:在出生后即行面神经电刺激(神经兴奋性试验或最大刺激试验)及面神经电图检查,可用于确定面瘫发生于出生前抑或出生后。创伤致面瘫者早期神经纤维尚未变性,出生后即行检查,其结果正常,而发育异常者则结果异常。于出生72小时后可用于确定:
①面神经是否有刺激反应,可表明神经、运动终板及肌肉的功能如何:
②是否由于创伤或运动单位发育不足而有神经变性情况:
③病变是否为进行性,创伤性者病变呈进行性变化,而发育不全性者则否。面神经对刺激无反应者提示为神经断伤或发育不全。
以肌电图检测新生儿面瘫,其结果为:①无电反应者表明面肌或面神经发育不全;②早期示随意运动单位消失,出生10-21天出现纤颤电位、表明为神经断伤;③运动单位数量减少,表示部分神经传导阻滞或面肌和/或面神经发育不全;④多相电位表示受损神经已有再生,说明病情改善,病因为创伤性。因此,如面神经电刺激无反应,面神经电图及肌电图无电位者,面瘫极可能为发育缺陷所致。电生理检查应注意选择多处面肌测试,以明确是否存在尚有电反应的肌肉.脑干内面神经核与听觉的中枢通路相近,可以用听觉脑干诱发电位测试累及两系统的先天性缺陷。可用波V与波1或波Ⅲ的相对振幅降低来推测新生儿面瘫是否为发育不全所致。但相对振幅受年龄、测试方法等非病理因素影响,尚应结合其他征候分析.
(2)颞骨X线体层照相:全麻下行双侧对比,可见:①骨折影像:表现为乳突密度增高、裂缝、面神经管错位,外耳道前壁不连续、鼓室框架骨折;②先天性异常的影像:表现为面神经管狭窄,鼓室段及乳突段骨管发育不全(迷路段少见)、中耳先天性异常;③面神经乳突段骨管狭窄的影像,即可能为神经发育不全,也可能为乳突压榨创伤。
3、定位诊断:新生儿应用有限
(1)新生儿Schirmer试验往往无溢泪而难以检查,仅可在其哭泣时大致判定泪腺分泌情况。
(2)中耳内因有间充质存留、且鼓膜厚,故镫骨肌反射呈生理性缺失。
(3)味觉及唾液分泌亦无法测试。
4.肌活检
出生后头几天很少有肌活检的指征,但在面神经电刺激无反应而肌电图示有纤颤电位者,可用于鉴别系去神经支配抑或肌强直,因后者亦可存在有纤颤电位。在无神经支配者,不用肌活检而用电试验不能证实这些肌肉是否存在。创伤性新生儿面瘫的头两周,肌活检(如耳后肌)结果正常,以后则渐现萎缩,可据肌活检所见的肌萎缩及变性情况,鉴别面瘫是创伤性还是发育不全所致、有助于治疗方法的选择。
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