肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于铜在体内过度蓄积，损害肝脑等器官而致病。多发生于10--25岁。一般发病缓慢，症状多表现为因神经系统受损所致的肌肉强直和不自主震颤等。少数症状为肝大，黄疸，肝功异常，严重者肝硬化。临床上主要采用促进铜排泄的药物，D-青霉素，10％硫基丙醇等。饮食应采用低铜治疗，减少铜的摄入量，早期治疗效果较好。世界卫生组织建议，铜每日摄入量以每公斤体重0.05毫克为宜。我国目前没有确切规定，一般认为青少年成人安全量每日2.0--3.0毫克，儿童为每公斤0.1毫克。一般食物均含铜，但含铜较高的食物有动物内脏、肝肾、贝壳类、硬果类、葡萄干、干豆、可可、巧克力等应在禁食之列。含铜较少的食物如稻米、面粉、牛奶、少量蛋类、浅色蔬菜。其它应注意不用铜器皿烹调。有肝硬变者应调整蛋白入量。
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