小儿失神性癫痫(CAE) 是儿童期起病,以典型失神为主要发作类型的特发性全身性癫痫综合征。在16岁以下的儿童中,CAE的年发病率为1.9~8/10万左右,占小儿癫痫的2%~10%,占学龄期儿童癫痫的8%~15%。失神此类宝宝癫痫症状主要有——
①属于全身性发作的失神发作
发作暂短,持续5~10秒,不超过30秒,发作形式可为简单性失神或复杂性失神,但一般无肌阵挛性失神,节律性眨眼及后冲运动也很少见。临床表现为意识障碍突然发生,突然恢复,发作频率高,每日多次,一日可达数十次至数百次。发作时两眼凝视,不跌倒,发作后可继续原来的动作,患儿无任何异常感觉。诱发因素有过度换气、情绪因素和注意力改变等;
②脑电图特点
脑电图有两侧弥漫性同步、对称性每秒3次棘慢复合波;发作间期脑电图背景活动正常,可有节律性后头部δ活动。发作期为典型的双侧对称同步3Hz棘慢波,棘慢波的频率在发作开始时不超过4I-Iz,结束前不慢于2.7Hz,一般持续8~10秒,通常不超过20秒。
③智力发育正常,神经系统无异常体征。发作极频者,可有思维过程减慢,影响学业;
④病因一般认为可能是常染色体显性遗传
遗传因素在小儿失神性癫痫的发病中起重要作用。15%~44%的CAE患儿有癫痫阳性家族史,家族成员中的癫痫发作类型包括失神、肌阵挛、全身强直-阵挛性发作及热性惊厥等。小儿失神性癫痫的遗传方式目前仍未明确,可能为常染色体显性遗传伴年龄依赖性外显,或为多基因遗传。本病有自然缓解倾向。
⑤起病年龄早。
在4-8岁,高峰年龄为5岁左右,少数起病年龄可早至2岁,但晚期起病的失神一般不属于小儿失神性癫痫的范畴。
对以严格标准诊断的 小儿失神性癫痫的前瞻性研究证明,小儿失神性癫痫的远期预后良好,相关患者宝宝癫痫症状多数发作在起病后2~6年内完全消失,仅有不足3%的病人成年后发生全身强直-阵挛性发作,且发作稀少,药物治疗容易控制。
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