多囊肾是一种先天遗传性疾病,主要表现为双侧肾脏发生多个或无数个大小不等的液性囊肿,而使肾脏明显增大,形态失常。随着病情的发展,囊肿可不断地增多增大,最终可因肾组织遭到严重破坏而引起肾功能衰竭。
多囊肾肾功能衰竭的临床症状比较复杂,除了有腰痛、腹部肿块(增大的肾脏)、血尿等多囊肾特征性的变化外,还可出现许多并发症,常见的有高血压、囊肿感染、囊肿破裂等,晚期可出现腹部膨大、腰部胀痛、呼吸困难、尿多感染、恶心呕吐等,病人十分痛苦。
对于多囊肾肾功能衰竭的治疗,目前尚无有效的根治疗法,而主要在于积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定,生活质量提高,延年益寿。
(1)及早发现病情:据统计,多囊肾有60%~70%的遗传倾向,且男女患病机会大致相等。所以,在一个有多囊肾家庭史的家庭中可有多人同时患病。由于多囊肾发病一般在25~35岁才开始出现症状,有的病人甚至在出现肾功能衰竭的症状后才被发现。故对有多囊肾家庭史的人员,宜做普查与定期随访,以便早期发现,及时治疗。目前常用的B超、CT、MRI(核磁共振)等检查手段,均可作出对多囊肾的诊断。血肌酐、尿素氮能反映出肾功能损害的程度与病情的发展阶段,故宜作定期检查。基因诊断方法,可了解妊娠早期胎儿的遗传情况,对提高优生率有一定帮助。
(2)早期预防和治疗并发症:高血压、尿路感染、囊肿破裂是多囊肾常见的并发症,也是诱发和加重肾功能损害的重要因素,必须加以及时治疗和控制。但在用药过程中,应注意避免药物的肾毒性作用。如出现血尿不止,或剧烈腰痛、腹痛等情况,很有可能是囊肿感染伴发出血或囊肿破裂所致,宜及时到医院就诊,以免延误病情,加重肾功能衰竭。
(3)肾囊肿穿刺抽液治疗:肾囊肿穿刺抽液治疗是近年来普遍开展的一种治疗方法,适用于各种类型的肾囊肿病态。其目的主要在于通过对囊肿的穿刺抽液,消除或减轻囊肿周围肾组织的压迫,恢复肾血流量,保护和改善肾功能。同时对囊肿感染、出血、积脓等也有很好的疗效。肾囊肿穿刺抽液治疗的优点主要在于操作简便,组织损伤小,病人痛苦少,而且可反复多次进行,故已成为治疗肾囊肿的重要方法之一。
(4)中医药治疗:中医中药对于慢性肾功能衰竭的治疗,具有相当的效果,尤其对早中期的病人,可明显改善临床症状,控制病情的发展,降低血肌酐、尿素氮。针对多囊肾所引起的肾功能衰竭,可以辩证论治的基础上,选用党参、黄芪、当归、大黄、丹参、三棱、莪术、怀牛膝、仙灵脾、地鳘蟲、蛇舌草等药物,以扶正去邪,活血化瘀,清势解毒,可起到良好的治疗作用。通过多年的临床实践证明,中医中药对于慢性肾功能衰竭的有效率可达86%以上。
(5)家庭护理与调养:多囊肾肾功能衰竭是一种慢性进行发展的疾病,常因情绪波动、过度疲劳或饮食失节、跌跤外伤等而使病情加重。所以,多囊肾功能衰竭的病人应保持心情舒畅,劳逸结合,树立起战胜疾病的信心,配合治疗。在饮食上宜新鲜清淡,又富于营养,多食水果,适当控制蛋白质的摄入,少食生冷肥甘或辛辣刺激之品,戒烟酒,保持大便通畅。高血压浮肿明显时,宜限制钠盐摄入。可适当参加一些文体娱乐活动,但应防止腰腹部挤压碰撞,以免囊肿破裂出血。病情重者需卧床休息。
(6)肾替代疗法:多囊肾肾功能衰竭晚期病人,常因肾脏功能的大部分丧失或完全丧失,对药物反应很差,且临床症状日益加重,病情危急,此宜考虑进行肾替代疗法,即血液透析或腹膜透析。但因肾囊肿病人肾脏明显增大而使腹腔容量减少,腹透
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