肾体积于1～2岁时最大，然后逐渐减小，到4～5岁时渐趋稳定。显著的髓质扩张持续存在，在较大儿童，可为最主要表现。肝脏的体积正常或略增大，质地坚石硬，呈砂砾样。从切面上看，肝脏被纤细的纤维隔分开，这些纤维隔常连接于门管区。界板畸形常见，叶间胆管数止增多，形状弯曲，一般局限于门管区。胆管扩张，胆管病变进行性展，部分病变相对静止，肝实质正常。|<< << < 1 2 > >> >>| 咨询电话：010-87876186 ↓展开全部内容
