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间质性肺疾病应如何鉴别诊断?

2、肺功能异常呈限制性通气功能障碍和(或)气体交换障碍;3、HRCT见双肺基底部网状阴影,伴轻微磨玻璃样改变;4、TBLB和BAL无支持其它疾病的证据。 次要诊断标准:1、年龄大于50岁;2、隐匿起病、不能解释的运动后呼吸困难;3、病程在3个月以上;4、双侧肺底部可闻及吸气性爆裂音(velcro音)。

在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例,如符合下列三方面条件,可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的间质性肺疾病;2、肺功能异常包括:限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO↓);3、胸片及HRCT异常:胸片示肺周围区域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影,伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影,严重病变区常可见牵拉性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。

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