一、 病史、职业史
间质性肺疾病中约1／3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性
抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
二、 临床表现
多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指（趾），晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或（和）心力衰竭。
三、 胸部影像学检查
胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描（CT），尤其是高分辨率薄层CT（HRCT）有
助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状；2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm；3、结节型，结节直径为1~10mm；4、磨玻璃样改变。
四、 肺功能检查
特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现II型呼吸衰竭。
五、 支气管肺泡灌洗（BAL）
对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对间质性肺疾病的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24％，以辅助T淋巴细胞（CD4）为主，CD4／CD8＞1.5。IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。
六、 镓扫描
活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别间质性肺疾病的类型及与非间质性肺疾病（如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等）进行鉴别。
七、 肺组织活检
经支气管肺活检（TBLB）创伤性小、对肉芽肿性病变尤其是结节病的阳性率可达60~70％，如结合应用特殊组织病理技术或染色，对鉴别恶性疾病、感染、过敏性肺泡炎、肺组织细胞增多症-X等有一定价值。但因取材标本小（2~5mm），尚不足以评估肺组织纤维化和炎症的程度，其总体诊断率约为25％。
开胸肺活检（OLB）的取材理想，可进行光镜、免疫荧光，免疫组化等组织学检查，对明确间质性肺疾病类型、致病因子及研究发病机制均有重要价值。但创伤大，医疗费用高，重症间质性肺疾病患者难以承受。
电视辅助胸腔镜手术（VATS）具有创伤小、合并症轻的优点，与OLB有相似的诊断价值，应成为今后间质性肺疾病诊断的重要手段。
鉴于目前肺组织活检的开展极为有限，面对庞大的间质性肺疾病病谱，尚无统一的诊断标准，应结合上述各项进行程序性逐步评估，最近ATS和ERS的联合专家委员会达成共识，提出了IPF诊断依据，可供参考。
在尚未作外科肺活检且诊断不能确定的免疫功能健全成人，如符合下列全部主要诊断标准及4项次要标准中的3项，其IPF的临床诊断正确率明显增加。 主要诊断标准：1、除外已知原因的间质性肺疾病；
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