一、血浆游离血红蛋白(FHb)
单位:毫克/升(mg/L)。
正常值:小于40毫克/升。
临床意义:增加,见于血管内溶血性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性寒冷性血红蛋白尿、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、微血管性溶血性贫血、溶血性输血反应、溶血性链球菌败血症、疟疾及某些药物,如磺胺类、苯肼、砷剂等引起的溶血反应等。
二、红细胞渗透脆性试验(FT)
单位:毫摩/升氯化钠(mmol/L NaCI)。
正常值:始溶,71.8~78.6毫摩/升氯化钠;全溶,54.7~58.1毫摩/升氯化钠。
临床意义:
1、增加:主要见于先天性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血。
2、减低:多见于靶形红细胞性贫血,如某些缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)、异常血红蛋白病、阻塞性黄疸及脾摘除术后。
三、红细胞自身溶血试验(AHT)
单位:百分数(%)。
正常值:正常人仅轻度溶血(<3.5%),加葡萄糖或三磷酸腺苷(ATP)后溶血程度<1%。
临床意义:先天性球形红细胞增多症及后天获得性球形红细胞增多症,溶血发生早且快,溶血程度也较重,但加糖后大部分可纠正。非球形红细胞溶血性贫血Ⅰ型(以6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏为主),溶血较轻,加入葡萄糖后可以纠正;非球形红细胞性溶血性贫血Ⅱ型(以丙酮酸激酶缺乏为主),溶血较重,加入葡萄糖后不能纠正,但加入三磷酸腺苷(ATP)后可以纠正。
四、酸溶血试验(Hamtest)
正常值:阴性。
临床意义:阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同,可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型,即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者,酸溶血试验为强阳性;补体不甚敏感型者,酸溶血试验为弱阳性;补体不敏感型者,酸溶血试验为阴性。
五、蔗糖溶血试验
正常值:阴性。
临床意义:阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。
六、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)
正常值:比色法:2.8~7.3单位/克血红蛋白(U/g Hb);荧光斑点法:有荧光点。
临床意义:减低,见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症,药物反应(如伯氨喹啉、磺胺吡啶、乙酰苯胺等),蚕豆病,感染等。
七、高铁血红蛋白还原试验(MHb-RT)
正常值:光电比色法:高铁血红蛋白还原率大于75%;目测法:为阴性。
临床意义:阳性或高铁血红蛋白还原率减低,见于葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷症。一般认为,高铁血红蛋白还原率31%~74%为杂合子型,还原率小于30%为纯合子型。
八、红细胞谷胱甘肽含量及稳定性试验
正常值:还原型谷胱甘肽含量大于0.45克/升红细胞(g/ L RBC),还原型谷胱甘肽稳定度下降不超过20%。
临床意义:还原型谷胱甘肽生成减少、稳定性下降,主要见于葡萄糖6-磷酸脱氢酶减少,如伯氨喹啉型溶血性贫血、蚕豆病等。
九、冷溶血试验(D-LT)
正常值:阴性。
临床意义:阳性,见于阵发性寒冷性血红蛋白尿、麻疹、腮腺炎、水痘、传染性单核细胞增多症。
十、热溶血试验
正常值:阴性。
临床意义:阳性,常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
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