血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。以出血及关节病变为主要特点。
1、凝血功能检查:试管法凝血时间延长,凝血酶原消耗试验(PCT)不良,白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长。
2、因子Ⅷ:促凝成分(Ⅷ:C)及Ⅷ:C抗原(Ⅷ:CAg)测定:两者呈平行下降。依Ⅷ:C水平,将血友病甲分为四型,即重型低于2%,中间型2%~5%,轻型5%~25%,亚临床型25%~45%。Ⅷ:C和Ⅷ:C抗原均缺乏或消失者,称为交叉反应物质阴性(CRM-)血友病甲,约占患者总数的85%;Ⅷ:C缺乏而Ⅷ:C抗原存在或相对增高时,称为交叉反应物质阳性(CRM+)血友病甲,占15%。
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