结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。
诊断方法
结节病的诊断除依靠病史、X线表现外,主要根据组织活检或Kveim皮肤试验。
1.组织活检
(1)首先从浅表部位取材,如淋巴结、皮疹、皮下结节等。如为阴性,可取前斜角肌脂肪垫淋巴结。
(2)在纤维支气管镜下取支气管黏膜活检并透过支气管壁取肺组织活检(TBLB),多可获得阳性结果,尤其是胸部X线Ⅱ期、Ⅲ期患者,阳性率可达63%~97%。
2.Kveim试验
取活动性结节病患者的淋巴结或脾脏作抗原制成盐水混悬液,以0.1~0.2ml前臂皮内注射,4~8周后切除该部皮肤,行病理活检,如示非干酪性上皮样细胞结节即为阳性。阳性率约为65%~92%。本试验原理多数人认为与细胞免疫有关,可能为迟发超敏反应的一种类型。
3.结素反应
结节病时细胞免疫低下,表现为结素反应(5个单位的旧结素)阴性或弱阳性。此法可为辅助诊断方法之一。
4.血管紧张素转化酶(angiotension converting enzyme,ACE)
血管紧张素Ⅰ通过肺毛细血管内皮细胞中的ACE转变为具有升压作用的血管紧张素Ⅱ。Libermann发现,结节病活动期,血中ACE增加,对结节病的诊断尤其是病变活动状态的判断有一定的帮助。
5.支气管肺泡灌洗液(BAL)的细胞学检查
有人认为BAL细胞学检查对结节病早期肺泡炎的诊断和活动性的估计较ACE更为敏感。其表现为:细胞总数增加;淋巴细胞增加(正常人占细胞总数的7%,结节病患者可达50%);T淋巴细胞增加,可占细胞总数的28%以上;辅助T淋巴细胞/抑制T淋巴细胞比率增加,可从1.8/1增加到l0.5/1。
6.67镓(67Ga)扫描
67Ga多聚集于炎性肉芽肿代谢活跃和增殖性强的区域,这可能与中性粒细胞的溶菌酶相结合而显影有关。结节病患者67Ga指数增高与BAL淋巴细胞总数、T淋巴细胞数成正相关,对肺泡炎强度的诊断颇有帮助,同时亦是结节病活动性的指标。
7.金属内肽酶活性测定
结节病患者该酶的活性高于对照组3倍。结节病活动期高于非活动期的2倍,并较正常对照组高出4倍。活动性肺结核、支气管肺癌、特发性肺间质纤维化病例,该酶的活性与对照组无明显差异。说明测定该酶对结节病的诊断及判断活动期有一定的帮助。
此外,血清免疫球蛋白增高、高血钙症、高尿钙症、碱性磷酸酶增高等对诊断亦有一定的意义。
治疗
结节病的治疗尚无重大变化。口服小剂量加吸入糖皮质激素,初步获得良效。地夫可特是泼尼松龙的甲基唑啉衍生物,对慢性结节病的疗效与泼尼松相似,但副作用明显减少,特别是对骨代谢的影响很小。其他药物包括羟氯喹、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A、硫唑嘌呤、雷公藤多甙、沙利度胺、己酮可可碱及褪黑激素等。
咨询电话:010-87876186