垂体性侏儒症是在性发育成熟以前,由于垂体受损害,垂体前叶生长激素分泌不足所致。一般分为原发性和继发性两种。
(l)原发性垂体性侏儒症:也称特发性垂体性侏儒症。发生的原因尚不明了。本症在垂体性侏儒症中较多见,约占70%,男女比例为2～4:1。袖珍姑娘大多是患了垂体性侏儒症。其主要表现有四个特症:①躯体生长迟绥。患儿在出生时其体重、身长均可在正常范围内,多在l岁以后出现生长发育迟缓,以后生长缓惺逐年显著,到16～18岁时仍停滞于幼儿期身材,身高往往在130匣米以下。躯体上、下部量的比例与实际年龄相称,即身材呈均匀性矮小,四肢及手、足相应小。头稍大而圆,毛发少质软,皮肤细腻,胸部较狭,腹部较圆,且皮下脂肪丰富,肌肉常不发达。患儿饥饿时易发生低血糖,出现如冷汗、震颤、抽搐、嗜睡等症状。经常发生低血糖的小儿可有智力落后。②骨龄较年龄明显延迟。骨化中心生长发育迟缓,骺部常不融合。③性器官不发育及第二性症缺乏。在应发育年龄以上的病人常显不发育的特症,男性无腋毛、阴毛、胡须,睾丸、阴茎、前列腺不发育;女性无月经,乳房、臀部、卵巢、子官、外阴不发育。④智力可与年龄相称。病人年长后常因侏懦且不发育而精神抑郁、悲观,产生自卑感。
本症原因不明,与异常分娩有一定关系。
(2)继发性垂体侏懦症:多由于下丘脑和垂体及其附近肿瘤、炎症、感染、创伤引起。且多在原发疾病之后逐渐出现症状。发育障碍可开始于任何年龄,一般发病年龄较原发病例为大。继发于颅内肿瘤者,可有头痛、恶心、呕吐、视力障碍、视野缺损、头围增大等颅内压增高及其他神经症状。同时发生垂体后叶损害者,则可伴有尿崩症。
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