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原发性纵隔肿瘤该如何预防

原发性纵隔肿瘤(primary mediastinal tumor)并不少见。以胸腺瘤最为常见,其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤:其他如囊肿,胸内甲状腺,支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性,但有恶变可能。 

【病理改变】

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口,下达膈肌,左右以纵隔胸膜,前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为上纵隔。心包前称为前纵隔,心包所在处称为中纵隔,心包脊柱之间称为后纵隔。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位,这对临床诊断有参考意义。

(一)上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

1.胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔,约占原发性纵隔肿瘤的1/4~1/5,男女发病相等。30%为恶性,30%为良性,40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状,偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小,密度较淡,紧贴于胸骨后,X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉,故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优势的良性胸腺瘤,若手术切除不彻底,有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤,手术时5例已有明显恶变,故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤,术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织,可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急,晚期患者可产生血管、神经受压的症状,如上腔静脉阻塞综合征,隔肌麻痹,声音嘶哑等。约10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状,但重症肌无力患者仅有15%~20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性心肌炎。X线检查,在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影,良性者轮廓清楚光滑,包膜完整,并常有囊性变:恶性者轮廓粗糙不规则,可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除效果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效,有局部浸润者5年生存率为23%,无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%,10年生存率43.4%。

2.胸内甲状腺肿 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状腺组织,发育成甲状腺瘤,完全位于胸内,无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔(图3A、B),多数位于气管旁前方,少数在气管后方,胸内甲状腺肿大多数为良性,个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管,可有刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤 生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿 是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤 为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若

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