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该怎样鉴别原发性纵隔肿瘤

刺激性咳嗽,气急等。这些症状可能在仰卧或头颈转向侧位时加重。胸骨或脊柱受压可出现胸闷,背痛,偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽,咯血,声音嘶哑时,应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影,呈椭圆形或梭形,轮廓清晰,多数偏向纵隔一侧,也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤,具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

(二)前纵隔肿瘤 生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发生于任何年龄,但半数病例症状出现在20~40岁之间。组织学上均是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型:

1.皮样囊肿 是含液体的囊肿,囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房,也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成,内壁被覆多层鳞状上皮。

2.畸胎瘤 为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成,内有软骨、平滑肌、支气管、肠粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大,常可变为表皮样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤,其中14.2%呈恶变。上海中山医院10例畸胎瘤中2例为恶性。体积小者,常无症状,多在X线检查中发现。若瘤体增大压迫邻近器官,则可产生相应器官的压迫症状,如上腔静脉受压,可发生上腔静脉综合征;喉返神经受压,则发生声音嘶哑;压迫气管,可发生气急,患者仰卧时气急加剧。囊肿向支气管溃破,可咳出含毛发,皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内,可发生类脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时,可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大,应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时,可发生脓胸或心包积液。

X线检查 囊肿位于前纵隔,心脏和主动脉弓交接处,少数位置较高,接近前上纵隔,也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出,少数可向两侧膨出,巨大者可凸入后纵隔,甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形,边缘清楚,囊壁钙化较常见。有时可见特征性的牙齿和碎骨阴影。

(三)中纵隔肿瘤 极大多数是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病,网状细胞肉瘤,淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征,但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短,症状进展快,常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块,密度均匀,可有大分叶,但无钙化。支气管常受压变窄。

(四)后纵隔肿瘤 几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经,可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤;恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似,但胶原含量有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内(图5A、B),有时也可位于上纵隔,多数有被膜。X线征象为光滑,圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃状伸进椎间孔,侵入脊椎管,引起脊髓压迫症状。神经纤维瘤多见于青壮年,通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状,如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

(五)支气管囊肿 可发生在纵隔的任何部位,多半位于气管、支气管旁或支气管隆突附近。支气管囊肿多属先天性,来自气管的迷芽,多见于10岁以下儿童。通常无症状,若与支气管或胸膜相通,则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰,甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部,气管或大支气管附近,呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影,无分叶或钙化。若囊肿与支气管相通,可见到液平面。

【鉴别诊断】

下列疾病须与纵隔肿瘤相鉴别:

1.中央型肺癌:有咳嗽、咳痰等呼吸道症状,X线表现为肺门肿块,呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤,痰中可查到肿瘤细胞。

2.纵隔淋巴结核:多见于儿童或青少年,常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块,常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时,可作结核菌素试验,或给短期抗结核药物治疗。

3.主动脉瘤:多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音,透视可见扩张性搏动。逆行主动脉造影可明确诊断。

【临床表现】

1.多数良性肿瘤和囊肿或体积小临床上无症状,或症状不明显,常在体检或其他原因进行胸部X线检查时发现。

2.胸闷、胸痛、咳嗽及气促常为早期多见症状。剧烈而进行性加重的胸痛者,常提示肿瘤多为恶性。

3.畸胎类肿瘤当破入肺内时,常咳出皮脂样物或毛发。

4.某些纵隔肿瘤可出现特殊症状,如胸腺瘤伴重症肌无力,甲状腺肿伴甲亢。

5.体积巨大纵隔肿瘤可压迫或侵犯胸腔内脏器出现呼吸困难、紫绀、声音嘶哑、上腔静脉阻塞征、纵隔明显移位。神经源性肿瘤出现脊髓压迫或截瘫症状。

6.通常原发性纵隔肿瘤体检无明显阳性体征。当肿瘤巨大时,可使前胸壁隆起,胸骨旁浊音界增宽,局部呼吸音消失,气管心脏移位。在一些特殊类型肿瘤可出现相应的特殊体征如重症肌无力,甲亢、霍纳综合征、上腔静脉阻塞征等体征。

7.儿童因纵隔肿瘤恶性率高,胸腔容量间隙小,故较成人易出现症状和体征。

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