脊髓肿瘤早期多表现为神经根受压症状及逐渐出现的脊髓受压症状。早期症状主要为麻木无力及感觉异常，为髓内肿瘤的特征之一。而这种麻木和感觉异常一般按自然皮节分布而不是按神经节段平面分布。同时或稍后，伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。早期主要侵犯脊髓灰质，有垂直发展倾向，在脊髓中心上下纵行生长。其对脊髓丘脑束的影响与髓外肿瘤相反，感觉障碍常首先起于病变相应节段。随病变发展，逐渐由上向下发展，为髓内肿瘤的特有临床表现，有助于肿瘤的定位诊断。
如果病变完全局限于髓内中央管附近灰质，损及痛温觉纤维相交叉的灰质前连合，出现痛觉和温觉减退或消失而触觉存在，呈感觉分离现象，且在病程中出现节段型感觉障碍区，酷似“脊髓空洞症”。其疼痛症状出现较晚且范围广泛。当肿瘤侵及固有神经元和脊髓丘脑束交叉纤维或下行纤维，则引起疼痛。因而髓内肿瘤常表现为感觉缺失在先，疼痛在后。此种疼痛具有疼痛剧烈，部位固定，持续存在，因咳嗽用力加重等特点，不具有定位诊断的价值。
颈脊髓内肿瘤可有下运动神经元损害症状，肌肉萎缩，椎体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显；病程短者只有上肢症状而下肢正常，当累及四肢时，上肢常重于下肢，一般不出现Brown-Sequard综合征。皆有四肢疼痛觉及触觉降低，如手或双足冷或灼热感，有感觉障碍平面。椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显；棘突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。
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