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脊髓肿瘤

管附近灰质,损及痛温觉纤维相交叉的灰质前连合,出现痛觉和温觉减退或消失而触觉存在,呈感觉分离现象,且在病程中出现节段型感觉障碍区,酷似“脊髓空洞症”。其疼痛症状出现较晚且范围广泛。当肿瘤侵及固有神经元和脊髓丘脑束交叉纤维或下行纤维,则引起疼痛。因而髓内肿瘤常表现为感觉缺失在先,疼痛在后。此种疼痛具有疼痛剧烈,部位固定,持续存在,因咳嗽用力加重等特点,不具有定位诊断的价值。

颈脊髓内肿瘤可有下运动神经元损害症状,肌肉萎缩,椎体束征出现晚且不明显,脊髓半切综合征少见或不明显;病程短者只有上肢症状而下肢正常,当累及四肢时,上肢常重于下肢,一般不出现Brown-Sequard综合征。皆有四肢疼痛觉及触觉降低,如手或双足冷或灼热感,有感觉障碍平面。椎管梗阻出现较晚或不明显,脑脊液蛋白含量增高不明显,放出脑脊液后症状改善不明显;棘突叩痛少见,脊柱骨质改变较少见。

【鉴别诊断】

脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别,如粘连性蛛网膜炎、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的骨科疾病为脊柱结核、脊柱的退变病。 

1.脊柱结构病多有低烧、盗汗等慢性中毒症状,病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘,椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。

2.退变性脊椎病因椎间盘、韧带突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱退行变的影像学征象几乎都存在,与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价,辅助以影像学检查。

能对脊髓或脊神经根产生压迫的肿瘤,可起源于脊髓实质,神经根,脊膜或脊椎。

原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见。大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤;其余的通常为胶质瘤与肉瘤。大约10%是髓内肿瘤。硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌,乳腺癌,前列腺癌,肾癌,甲状腺癌或淋巴瘤(例如,霍奇金病,淋巴肉瘤,网状细胞肉瘤)。

【治疗措施】

髓内肿瘤因其部位特殊,周围被“脆弱”的、损伤后不易恢复的脊髓包围,治疗方法选择上存在着一些分歧。一些学者主张起源于髓内胶质的肿瘤应以放射治疗为主,如有的作者认为手术以活检确立诊断的程度为宜,放疗为最好的治疗方法。但是另一些学者诊断脊髓内肿瘤界限清楚的应尽量予根治性手术切除。有作者报告11例髓内肿瘤完全切除9例,其中5例星形细胞瘤3例完整切除,术后神经功能稳定或恢复良好。李有忠等报告17例脊髓髓内肿瘤,9例全部切除,其中室管膜瘤7例,星形细胞瘤1例,血管瘤1例。解放军总医院的一组资料认为肿瘤Ⅰ期切除是比较积极的治疗方法。

鉴于室管膜瘤以膨胀性生长为主,肿瘤与邻近脊髓组织分界较清,为髓内肿瘤中最有希望根治性切除的一种。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分,也是手术切除的重要部分。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号,故T2异常信号要比实际的肿瘤;而且室管膜瘤为富血管性肿瘤,因此手术时应特别注意。

星形细胞瘤多以浸润性生长为主,肿瘤与邻近组织多分界不清,除个别具有假包膜者外大多都难以完全切除。李有忠等报告17例脊髓髓内肿瘤中4例星形细胞瘤仅1例完整切除。

脊髓脂肪瘤来源不清。肿瘤多位于软脊膜下,部分外生性生长,在髓内浸润性生长与脊髓缺乏明确界限,难以完全切除,应分块切除减压。虽不能根治全切,术后神经症状也可缓解。

血管性肿瘤髓骨少见,占髓内肿瘤的1%~3%。多位于胸段和颈段。绝大多数发生在脊髓背侧,并可同时合并小脑部的血管性肿瘤。故对此种病变在行颈段MRI或CT检查时,应把小脑纳入扫描野,以便同时检出小脑部的血管瘤。脊髓内血管畸形无并发症时可不表现症状。

脊髓内肿瘤手术时操作细致轻柔颇为重要,即使轻微损伤也能造成

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