耳部肿瘤可破坏耳传音机构（耳道、鼓膜、听骨）和内耳。故临床主要表现为听力减退、耳鸣、眩晕和失衡等症状，还可侵犯过境或旁经颞骨的颅神经（Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ等）时可出现头痛、面瘫、吞咽困难、声音嘶哑及伸舌偏移。若肿瘤侵蚀岩段颈内动脉和颈静脉球时可导致严重的耳出血和脑供血不足等症状。耳肿瘤直接压迫或侵入大脑颞叶、小脑和脑干时可危及生命。常见的是阻塞引流和继发感染，发生硬膜外或侧窦周围脓肿。
1.面神经与听神经鞘膜瘤
耳部神经鞘膜瘤多起自听神经的前庭和耳蜗支，约占颅内肿瘤的8%。有少数神经鞘膜瘤起自面神经。面神经鞘膜瘤位于内耳或桥小脑时，其临床表现基本相同。内耳道和桥小脑角神经鞘膜瘤的主要症状是同侧耳聋，多数患者渐渐失去听力，约15%的患者突发耳聋。其次是同侧持续性高音耳鸣及旋转性眩晕。后期出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪。听力学检查表明，内耳道和桥小脑角神经鞘膜瘤的听神经损害早期表现为语言分辨不良，继而出现感音神经高频听觉下降，而且后者出现还早于前者。面神经鞘膜瘤可发生在颞骨内任何部位，当肿瘤发生在面神经中耳或乳突段时，首发症状是传导性耳聋。面神经瘫痪缓起渐重，有时瘤体很大，面瘫只是部分性的。少数患者可出现突发性面瘫，与Bell氏相似。多次突发性面瘫是面神经鞘膜瘤的可疑征兆。耳部检查可见外耳道后壁骨段隆起，鼓膜向外耳道膨出常呈深蓝色。
2.岩尖胆脂瘤
原发于岩尖的先天性胆脂瘤可由于岩尖外胚层细胞残留而形成，多以表皮样瘤出现，并以岩外破坏为主。由外耳道皮肤移行导致的先天性岩骨胆脂瘤少见，常以岩内破坏为主。中耳先天性和后天性胆脂瘤侵入岩骨者，均会发生岩骨广泛破坏。岩尖胆脂瘤若限在岩骨内时，临床可无任何症状。当肿瘤侵及面神经，而出现面肌痉挛和面神经麻痹时才被重视。当岩尖胆脂瘤破坏迷路侵犯中耳乳突时，鼓膜后可隐现白色肿物，而无鼓膜穿孔和中耳感染。胆脂瘤可破坏破裂孔周围骨质，侵蚀岩骨体，母质上皮可与岩段颈内动脉外膜层粘连。胆脂瘤可破坏鼓室底壁入颈静脉球窝而向颅底扩展，并引起Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经麻痹。胆脂瘤可向内破坏枕骨斜坡并可在坡后与脑干之间潜行达对侧岩尖甚至桥小脑角区，引起对侧耳聋和面瘫。巨大的胆脂瘤可破坏蝶骨体和蝶窦乃至鞍背视神经叉，引起视力障碍。有时可破坏蝶骨大翼，引起卵圆孔处下颌神经麻痹。耳部检查可见鼓膜干性穿孔，或鼓膜呈暗红色，鼓室积液。
3.颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤多起源于外、中耳。60%源起耳郭，28%首发于外耳道，发生于中耳的仅占12%。患者平均发病年龄为55岁。颞部恶性肿瘤中多见者为鳞形细胞癌，其次为基底细胞癌、腺癌、恶性黑色素瘤和肉瘤。
（1）外耳道肿瘤：鳞癌常见症状为多年慢性耳漏、耳痒、耳痛或耳出血，外耳道肿胀。癌前常有慢性炎症史，有时耳道出现难治愈的溃疡和局部肉芽增殖。由于癌组织逐渐堵塞耳道，早期可出现传导性听力减退，后期内耳被侵时出现感音神经性耳聋、面瘫及耳出血等。外耳道癌可以通过外耳道Santorini裂侵犯颞颌关节而发生张口困难，并很快出现腮腺、面和颈静脉二腹肌区淋巴结转移。区域淋巴结转移率为30%。发生在外耳道部的肿瘤，可穿破鼓膜、鼓孔缝或向后经乳突松质骨扩散。一旦侵入乳突及中耳时，甚易累及乳突外围，并可侵犯中或后颅窝脑膜沿大血管或咽鼓管扩散。外耳道检查可见肉芽样肿物，活体组织病理检查，大多为中度分化的鳞状细胞癌。
（2）中耳癌：中耳癌可向前侵入咽鼓管并扩散至岩骨颈动脉管；破坏中耳底壁时可浸润颈静脉球；向内壁侵犯面神经、鼓岬，循前庭窗和圆窗达耳蜗；向后可入乳突，达乙状窦、后颅窝脑膜；向上可溃破天盖达中颅窝、岩上窦和颞鳞部及横窦。颞骨癌可继发感染并发硬膜外脓肿、脑膜炎和脑脓肿。若肿瘤侵犯邻近大血管，则是预后不良的征兆。
4.副神经节瘤
（1）颈静脉球体瘤：颈静脉球体瘤是起源于颈静脉球嗜铬体的肿瘤，临床甚是少见，好发于中年女性，男女之比为1:4～5。病变可发生在颈静脉顶壁、鼓室底部、下鼓室或鼓岬。病变常破坏局部组织，经下鼓室侵入中耳乳突、鼻咽部。临床表现为脉跳状耳鸣，运动后症状加重，或可暂时消失。当鼓室被瘤组织充满时则出现进行性传导性听力减退；若病情发展，累及迷路时则产生感音性耳聋，并发生迷路症状；病变穿过鼓膜后则发生耳漏，常为脓血性或血性；肿瘤累及颅底时常出现颈静脉窝综合征（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经麻痹）、Ⅶ脑神经和面神经麻痹。外耳道检查，鼓膜完整时，在其后下方可见淡红色或蓝色肉芽样组织，触之易出血，有时将鼓膜下部推起。肿瘤日久，可穿破鼓膜长入耳道，见质脆肉样组织。
（2）鼓室体瘤：多发生在中耳腔。鼓室体瘤起自于Jacobson神经（舌咽神经耳支）相随的神经节组织。其与颈静脉球体瘤都是位于中耳的肿物，故临床表现基本相同。常出现进行性传导性听力减退和脉跳状耳鸣。初起病灶局限于鼓膜后，当瘤体增大时鼓膜隆起变薄，甚至破裂出血。通过鼓气加压，可出现Broun征（使鼓膜后体瘤色泽变白，搏动显著）。当肿瘤穿破鼓膜，长入耳道时，可见息肉样组织。
（3）迷走神经副神经节瘤：起源于迷走神经属外胚层的鞘膜组织，多位于结节状神经节。迷走神经体瘤为一无痛性缓慢生长、症状相当隐匿的肿瘤。临床常有脑神经损害，迷走神经麻痹引起的声音嘶哑往往是患者的最早主诉。当瘤体波及咽丛时可出现咽痛或颈痛；肿瘤侵犯中耳时可产生脉动性耳鸣、听力减退及眩晕。其临床表现为外耳道肿物、耳鸣、耳聋。早期易误诊为外耳道炎。
（4）颈动脉体副神经节瘤：是头颈部最常见的副神经瘤。临床表现为一缓慢生长、血供丰富的颈部肿块，常因压迫迷走神经而出现吞咽困难和喉内阻塞感。若肿瘤压迫交感神经时可出现霍纳综合征。若肿瘤发生在颈动脉分叉部常可出现颈内动脉分离。可在颈静脉球区沿迷走神经结状节或中耳内沿Aronold及Jacobson神经（迷走神经耳支及舌咽神经颈鼓支）发生。血管造影可见肿瘤内血供丰富和颈内外动脉间距离增大。病理检查的典型组织学图像呈球形的肿瘤细胞（Zellbalien）团及血管丰富的结缔组织基质。头颈嗜铬体瘤可出现头痛、多汗、心悸、苍白、恶心及高血压等症状。对于可疑病例需作24小时尿3-O-甲基肾上腺素和儿茶酚胺代谢产物（VMA）测定。阳性者取静脉血测定去甲肾上腺素和多巴胺。还可作血清儿茶酚胺、葡萄糖和胰岛素测定。如有血清肾上腺素增高时，应注意查明同发的嗜铬细胞瘤。（李学）
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