尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多饮相鉴别：
1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、视野，脑部（包括下丘脑-垂体部位）的电脑断层扫描和核磁共振等检查协助诊断。
如果没有确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据，才可考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。重要的是，对这部分病人要进行长期的随访，找不到各种继发因素的时间越长，原发性尿崩症的诊断越肯定。
2、肾性尿崩症：分先天性和获得性两种。先天性尿崩症是一种少见的疾病，是由于肾小管对精氨酸血管加压素无反应所致，常有家族性积聚的特点，在禁水时可浓缩尿液，用大量的脱氨加压素治疗有效。当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时，与血浆渗透压相关的血或尿精氨酸血管加压素浓度升高，可以明确肾性尿崩症的诊断。
3、原发性多饮或精神性烦渴：有时很难与尿崩症鉴别，有时可能两种形式都存在。长期水摄入过多导致低渗性多尿，易与尿崩症相混淆，但这些病人的多饮多尿常常是不稳定的，且无夜间多尿，结合血尿渗透压之间的关系，常可做出鉴别诊断。
4、糖尿病 有多尿、烦渴症状，但无血糖升高，尿糖阳性，糖耐量曲线异常，容易鉴别。
5、慢性肾脏疾病 慢性肾脏疾病，尤其是肾小管疾病、低钾血症、高钙血症等均可影响肾脏浓缩功能而引起多尿、口渴等症状，但有相应原发疾病的临床表现，且多尿的程度也较轻。
禁水试验时，患者尿渗透压可以增高，但由于长期饮水造成的肾髓质浓缩功能障碍，使尿液浓缩受限，不能达到正常人禁饮后水平。但禁饮后，尿渗透压稳定时注射外源性血管加压素后，尿渗透压不升高或升高很少。由于长期大量饮水抑制精氨酸血管加压素释放及长期多尿导致肾脏髓质渗透压梯度丧失，尿渗透压和血渗透压相比可低于正常。
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