再生障碍性贫血

　再生障碍性贫血的注意事项：
      
　　1、注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙，少到或不到公共场所，以免感染疾病；禁剧烈运动，防止意外情况导致出血。
      
　　2、对于急性型及重型者须绝对卧床休息；慢性再障患者如无自发性出血，血色素已升到能耐受一般活动者，可参加一定的体力活动而不必过分地限制，如可参加家庭轻体力劳动，同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩，以强壮身体，使造血功能恢复。
     
　　3、按医嘱进食：忌辛辣刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）、海鲜羊肉狗肉等热性食物，忌烟酒，忌生冷油腻；给予高蛋白、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。
      
　　4、注意患者的出血倾向，如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理；发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。
      
　　5、保持病室清洁，每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
     
　　6、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等；坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。
      
　　7、皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染，高热大汗者及时更衣，避免受凉感冒。

　　再生障碍性贫血的食疗补方
      
　　1.双补膏
　　
　　配方；党参，山药，黄芪，茯苓，龙眼肉各30克，白术，山芋肉，
　　
　　当归各15克，甘草10克，大枣10枚。
　　
　　制作：上方加水1000ML，煮至500ML取汁，煮至300ML将两次汁混匀，文火浓缩至500ML，继续加蜂蜜1000ML，收膏。
　　
　　用法：3次/日，20ML/次
　　
　　功效：养血补血。
　　
　　2.补髓汤
　　
　　配方：鳖1只，猪骨髓200克，生姜，葱，胡椒粉，食盐，味精适量。
　　
　　制作：将鳖用开水烫死，揭去鳖甲，去内脏和头，爪。将鳖肉放入锅内，加生姜，葱，胡椒粉，食盐，武火煮佛后，改为文火煮熟，然后放入洗净的猪骨髓，煮熟，加味精。即可。
　　
　　用法：吃肉，喝汤.
　　
　　功效：滋阴补肾，填精补髓。适用于肝肾阴虚之再障。
　　
　　3.猪骨汤
　　
　　配方：猪骨250克，黑豆30克，红枣20枚，调味品适量。
　　
　　制法：猪骨，黑豆，红枣，加水至1500ML，炖汤，去骨，入调味品。
　　
　　用法：食豆，食果，服汤，2次/日分服。
　　
　　功效：补肾健脾生髓。适用于脾亏虚之再障。

　再生障碍性贫血的自我护理：
     
　　再生障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血组织减少、造血功能衰竭而发生的贫血。临床表现以贫血、出血、感染为特征。治疗需要较长的时间，患者的自我护理也很重要。
     
　　1、预防感染
     
　　日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴），女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。
     
　　2、预防出血
    
　　根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损。预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血。注意小便颜色，女病员注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。
    
　　3、生活照顾
     
　　饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。
     
　　4、用药注意
      
　　严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能

　　再生障碍性贫血的常规治疗
　　
　　治疗再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因，还应作如下治疗：
　　
　　1）一般处理：急性型完全卧床休息，慢性型以卧床休息为主，适当进行活动；提供高蛋白、高维生素易消化食物；注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房。
　　
　　2）刺激骨髓造血：

　①丙酸睾丸酮50-100毫克，每天1次肌内注射或大力补5-10毫克，每天3次口服，雄激素作用缓慢，故疗程不应少于4-6个月；
　　
　　②硝酸士的宁多采用10日疗法，即第1-2天每天肌内注射1毫克，第3-4天每天肌内注射2毫克，第5-7天每天肌内注射3毫克，第8-10天每天肌内注射4毫克，间歇5天后，重复上述治疗，周而复始，总疗程需3-6个月；

　③左旋咪唑50毫克，每天3次，每周服1、2或3日，连续治疗，环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障；

　④脾切除适应证为：骨髓增生又有溶血现象；内科治疗半年以上无效反而恶化；

　⑤中药治疗再障，不令是一种最佳的辅助方案，而且中药有自己的独到之外，无论急性还是慢性都有一定效果；
　
　　⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法，骨髓移植后最长生存时间已达5年之久。
　　
　　3）对症治疗：知少量多次输血；使用止血敏、安络血等止血剂或应用浓缩血小板悬液；并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害，又对病原体有确切疗效的抗菌药物；有高热时以物理降温为主（不宜用酒精擦浴）或加用地塞米松降温。
　　
　　再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：

　（1）早期诊断和治疗；

　（2）加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；
　　
　　（3）采用改善骨髓造血功能的药物；

　（4）分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待；

　（5）联合治疗：中西医结合治疗或药物合用；

　（6）坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效；

　（7）维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义；

　（8）脱离和病因的接触；

　（9）考虑有无脾切除的适应证；

　（10）考虑骨髓移植的可能性。

　再生障碍性贫血临床表现
　　
　　分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血。获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50％；又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型；国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：
　　
　　①中性粒细胞绝对值＜500／mm3，
　　
　　②血小板数＜2万／mm3，
　　
　　③网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1％；骨髓细胞增生程度低于正常的25％，如＜50％，则造血细胞＜30％。其中中性粒细胞绝对值＜200／mm3者称极重型再障。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。
　　
　　（一)急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、粘膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
　　
　　（二）慢性型再障：起病缓慢，以分血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
　　
　　（三）症状：
　　
　　本病临床表现为贫血、出血和感染，根据病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度的不同，临床表现也各异。我国将再障分为急性型与慢性型两类：
　　
　　1．急性型多见于儿童和青壮年，男多于女。起病多急骤，常以贫血显著或出血严重为主要特征，少数以高热并发感染为主要临床表现。出血不仅表现在皮膜粘膜出血，还常有内脏出血，如呕血、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，后者常为本病的死亡原因。
　
　　2.慢性型成人多于儿童，男多于女，起病多缓慢，常以贫血发病。出血程度较轻，常见的出血部位有皮下、鼻粘膜及齿龈，女性可有月经过多，很少有内脏出血，感染少见且较轻。
　　
　　（四）体征：
　　
　　以上两型共有体征均有贫血面容，睑结膜及甲床苍白，皮肤可见出血点及紫癜，贫血重者，心率增快，心尖区常有收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。
　　
　　（五）并发症：

　长期中、重贫血会引发贫血性心脏病；反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病；感染不能及时控制，可并发败血证甚至发生感染中毒性休克。颅内出血是危及患者生命的最重要并发症之一。