发病机理
新生儿体表面积相对较大,皮肤薄嫩,血管丰富,容易散热。综色脂肪是新生儿体内特有的组织,它的代谢是新生儿在寒冷环境中急需产热时的主要能量来源,而饥饿时的能量来源是白色脂肪。如小儿周围环境温度过低,散热过多,棕色脂肪容易耗尽,体温即会下降。新生儿严重感染时体温也会不升。这些情况下皮下脂肪都容易凝固而变硬,同时低温时周围毛细血管扩张,渗透性增加,易发生水肿,结果产生硬肿。
低体温对人体影响的研究还在不断深入,①低体温时周围循环阻力下降,血液淤滞,组织缺氧。中心血循环量则减少,心率减慢,尿量减少。在复温过程中血循环量增加,如尿量不随之增加,可能引起心力衰竭,甚至发生肺水肿和肺出血;②低体温时呼吸减慢,有时呼吸暂停,易发生呼吸性酸中毒,又由于营养进入量不足,造成代谢性酸中毒,因此重型硬肿症酸中毒也较重;③低体温时糖代谢不完善,病初起可能出现高血糖,但由于糖消耗增高,继而发生低血糖;④低体温时红细胞压积和血液粘稠度增高,血小板减少,肝素样物质也减少。种种原因都可引起凝血障碍,诱发弥漫性血管内凝血(DIC)。严重感染时由于休克更易发生DIC。
临床表现
本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部,然后至上肢和全身。有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC。
病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准。
新生儿硬肿症病情分度
轻度 硬肿范围* 体温 肛-腋温差 器官功能改变 轻 <20% >35℃ 正值 无或轻度功能低下 中 20~50% <35℃ 0或正值 功能损害明显 重 >50% <30℃ 负值 功能衰竭,DIC,肺出血
* 身体各部面积%的估计:头颈部20%,双上肢18%,前胸及腹部14%,背及腰骶部14%,臀部8%,双下肢26%。
辅助检查
(1)血常规 末梢血白细胞总数无明显变化,合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者,提示预后不良。
(2)DIC筛选试验 对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下6项检查:
①血小板计数 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)。
②凝血酶原时间:重症者凝血酶原时间延长,生后日龄在4d内者≥20s,日龄在第5d及以上者≥15s。
③白陶土部分凝血活酶时间>45s。
④血浆凝血酶时间 新生儿正常值19~44s(年长儿16.3s),比同日龄对照组>3s有诊断意义。
⑤纤维蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值。
⑥3P试验 (血浆鱼精蛋白副凝试验):生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强,可有纤维蛋白降解产物(FDP),故3P试验可以阳性,24h后仍阳性则不正常,但DIC晚期3P试验可转为阴性。
(3)血气分析 由于缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。
(4)血糖常降低,可有肌酐、非蛋白氮增高。
(5)超微量红细胞电泳时间测定 由于血液粘稠度增加,红细胞电泳时间延长。
(6)心电图改变 部分病例可有心电图改变,表现为Q-T延长、低血压、T波低平或S-T段下降。
预防措施
预防重于治疗,①做好围生期保健工作,加强产前检查,减少早产儿的发生。②寒冷季节和地区应为产房装配保
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