新生儿溶血病主要是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血病。人类血型系统有40多种,但以ABO和Rh血型系统母婴不合引起溶血者为多见,其他如MNS、Kell、Duffy、Kidd等血型系统不合引起的溶血病极为少见。
临床表现
新生儿溶血病的临床表现取决于抗原性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和产前的干预措施等因素。Rh溶血病临床表现较为严重,进展快,一般不发生在第一胎。ABO溶血病临床表现多数较轻,可发生在第一胎。
1.胎儿水肿
主要发生在Rh溶血病。
原因:胎儿期有大量红细胞破坏。与严重贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等因素有关。
症状:全身水肿、苍白,皮肤瘀斑,有胸腔积液、腹水,心音低、心率快、呼吸困难、肝脾肿大。胎盘明显水肿,严重者可发生死胎。
2.胆红素脑病
早产儿胆红素超过12~15mg/dl,足月儿胆红素超过18mg/dl时须注意。
初期神萎,吸吮反射和拥抱反射减弱,肌张力低下,历时半天到1天。
严重时出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、角弓反张等,可因呼吸衰竭或肺出血死亡。
3.黄疸
一般在生后24h内出现黄疸,并很快发展,血清胆红素以未结合胆红素为主。
少数在病程恢复期结合胆红素明显升高,出现胆汁黏稠综合征。
4.贫血
以Rh溶血病较为明显。
血型抗体持续存在可导致溶血继续发生。
晚期贫血:在生后3~5周发生明显贫血(Hb<80g/L)。多见于未换血者和已接受换血的早产儿。
5.肝、脾肿大
原因:严重贫血,需髓外造血。
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