胸腺瘤患者中合并重症肌无力为10%~50%,而重症肌无力患者中8%~15%合并胸腺瘤。胸腺瘤合并重症肌无力发病年龄大多在40岁以上,20岁以下青少年极少,患者大多起病急,病情重,而且多为全身型,单纯眼肌型少见,通过CT和MRI检查,80%~90%的胸腺瘤合并重症肌无力的患者可以被诊断。
80%以上的重症肌无力患者伴有胸腺瘤或胸腺增生。因此胸腺组织的病理改变被认为是重症肌无力发病的重要原因,同时也是胸腺切除治疗重症肌无力的理论基础。胸腺是T淋巴细胞分化成熟的场所,前T淋巴细胞自骨髓进入胸腺后需经历阳性和阴性双重选择,最终分化成CD4+CD8--或CD4--CD8+的单阳细胞,且两种单阳细胞的比例(辅助T/抑制T)应控制在一定范围内才能保持机体免疫状态的稳定。在这一分化的过程中,那些自身抗原反应性,即可能引起自身免疫性疾病的T淋巴细胞通过细胞凋亡机制而被克隆清除。研究显示,重症肌无力患者除了存在体液免疫异常外,由T淋巴细胞介导的细胞免疫也有明显异常。通过手术可去除启动自身免疫的胸腺上皮细胞表面新的抗原决定簇,乙酰胆碱受体致敏的T细胞、分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞及与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素,从而取得良好的治疗效果。
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