四肢肌无力为主症的重症肌无力和家族性低钾性周期性麻痹的鉴别

2008-11-22

家族性低钾性周期性麻痹为常染色体显性遗传，男性发病率比女性高3倍，通常于20岁左右起病。表现为突然四肢无力，但呼吸和吞咽肌一般不受累，肌无力分布可能不对称。常在清晨发病，如不治疗将持续1～36小时，肌肉无力、弛缓、腱反射可消失。睡前高碳水化合物饮食或过度活动、寒冷可能诱发此病。血清钾常介于2～3 mEq／L之间，其他实验室检查正常。肌电图显示肌肉兴奋性减低，发作时肌活检可见受累肌纤维内大空泡形成。