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重症肌无力与进行性肌营养不良症的鉴别

肌营养不良症是一种肌肉变性疾病,表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩,也可涉及心肌。本病因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。

(1)分型

根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等,临床上又分为以下几型。

①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne):最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。

患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部无力,患儿先须转身俯卧,然后以双手支撑足背、膝部等处顺次攀扶,方能直立。约90%病例开始呈现腓肠肌假性肥大,即体积增大而肌力不加。6岁以后软弱的深度和广度进一步发展,并渐伴有萎缩和挛缩。举臂无力,并因肌肉不能固定肩胛骨内缘,使后者耸起如翼状,称为“翼状肩胛”。脊旁肌萎缩逐渐产生侧凸、后凸。20岁以前均已不能行走;肋间肌萎缩导致呼吸困难。

实验室及特殊检查:各种肌酶,如肌酸磷酸肌酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶等增高在心电图变化为Vl导联的R波增高,和其他导联的Q波加深。肌电图检查可见肌源性损害(动作电位时程缩短、波幅降低、多相波增多,并可有少量纤颤)。

②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型):也属于伴性隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余均与假性肥大型营养不良症相似。

特点是早期出现腓肠肌肥大,平均发病年龄为11岁左右,病情进展缓慢,经l~30年的发展逐步从下肢累及两侧上肢近端,逐步出现上肢带肌肉萎缩和翼状肩胛。

肌电图、血清酶谱也与上型大致相同,但心肌异常很少出现。

③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展缓慢、临床差异大等特点。男女均可发病,常在10~20岁发现肌无力症状。

临床表现为:面肌无力,表情淡漠.无额纹;闭眼不全,呈现眼睑闭合不全;吹气力弱,早期出现吹口哨不能。随病程发展逐步出现吹气不能集中,闭嘴不紧,鼓腮漏气,喝水时水从口角流出等症状。此时,若无明显肌肉萎缩或无力,病者可无求医之意,临床容易漏诊。上臂、肩胛带肌肉萎缩与面肌瘫痪、萎缩同时发生,但常因无明显临床症状而忽视。仅当上臂和肩胛带肌肉萎缩至两臂举高困难时才引起病者注意。两上臂、肩胛带的肌肉萎缩常伴胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举、前举困难,出现“翼状肩”。因颈肌、岗上肌和岗下肌的萎缩,致使锁骨斜度消失而成水平,整个肩胛酷似“衣架”,称为“衣架样”变。若令病人两手侧平举,则可见颈部菲薄的肌肉和皮肤呈现阔的蝠翼状悬吊着两侧肩胛,可称为“蝠翼”状或“翅”样变。面部肌肉匀称性萎缩和无力,酷似两侧周围性面瘫,但是病者口周常因口轮匝肌的假性肥大而上下嘴唇增厚。

④肢带型肌营养不良症:为常染色体隐性遗传,男女均可患病。多数患者以骨盆带肌无力为首发症状,表现为步履缓慢、鸭步、上楼梯、起蹲等困难。37%的患者以肩胛带肌无力为首发症状,表现为举臂、梳头等无力。随病程的逐步发展而缓慢出现起坐不能,行走需坐椅、手扶车等辅助工具行走。病程进展缓慢,从首发症状至明显残废的时间为4~44年,平均在首发症状出现后20年丧失行动能力。

实验室检查常有明显的血清酶异常,心电图正常,肌电图检查可见多相小波的肌源性损害,或出现神经源性损害。

⑤眼咽型:属常染色体显性遗传,男女均见。发病多在中年,偶然较早,这一类型临床比较少见。主要症状为眼睑下垂和吞咽困难,可以逐渐累及其他眼外肌、面

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